Πρωτοπαθής Αμυλοείδωση

Αν και υπάρχουν τρόποι αντιμετώπισης της πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης, οι θεραπευτικές επιλογές είναι περιορισμένες και εξαρτώνται κατά κύριο λόγο από την κλινική κατάσταση του ασθενούς. Στόχος της θεραπείας είναι η μείωση των παθολογικών πλασματοκυττάρων, η επιβράδυνση της παραγωγής παθολογικών ελαφρών αλυσίδων και η αποτροπή περαιτέρω οργανικής βλάβης. Οι ασθενείς ενδέχεται να παρουσιάσουν υποτροπή μετά τη θεραπεία και να χρειασθούν περισσότερες από μία γραμμές θεραπείας. Ακολούθως παρατίθενται ορισμένες θεραπευτικές επιλογές, σε τυχαία σειρά:^[1][2]

• Μονοκλωνικά αντισώματα (mAbs). ^[3] Η θεραπεία με μονοκλωνικά αντισώματα είναι ένας τύπος ανοσοθεραπείας που έχει λάβει έγκριση για τη θεραπεία της νεοδιαγνωσθείσας πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης. Τα μονοκλωνικά αντισώματα είναι ανοσοπρωτεΐνες υψηλής στόχευσης που έχουν σχεδιασθεί ώστε να προσδένονται σε συγκεκριμένες πρωτεΐνες.

• Η χημειοθεραπεία έχει στόχο να σταματήσει τον πολλαπλασιασμό των παθολογικών κυττάρων και χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του Πολλαπλού Μυελώματος. Ορισμένες μορφές της εν λόγω θεραπείας μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν για να εμποδίσουν παθολογικές πρωτεΐνες να δημιουργήσουν επικίνδυνες συσσωρεύσεις. Μετά τη χημειοθεραπεία, θα χρειασθεί να υποβάλλεστε σε check-up 1-2 φορές ετησίως, ώστε να ελέγχεστε για τυχόν σημεία υποτροπής της πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης. Σε περίπτωση που συμβεί αυτό, ενδέχεται να απαιτηθεί επανέναρξη της χημειοθεραπείας.

• Η μεταμόσχευση μυελού των οστών περιλαμβάνει τη λήψη και φύλαξη υγιών αρχέγονων αιμοποιητικών από τον ίδιο τον ασθενή, που στη συνέχεια χρησιμοποιούνται για να αντικαταστήσουν τα παθολογικά κύτταρα στον μυελό των οστών του τα οποία έχουν καταστραφεί από τη χημειοθεραπεία.

• Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να σας προτείνει τη χρήση άλλων θεραπειών ή να συζητήσει μαζί σας το ενδεχόμενο να ενταχθείτε σε κάποια κλινική μελέτη.

Άλλες θεραπείες για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων της πρωτοπαθούς αμυλοείδωσης

• Εάν έχετε επηρεασμένη καρδιακή λειτουργία ή εμφανίζετε καρδιακή ανεπάρκεια, ενδέχεται να χρειαστείτε ειδική φαρμακευτική αγωγή.

• Για τη νεφρική ανεπάρκεια, μπορεί να χρειασθεί να υποβάλλεσθε σε αιμοκάθαρση όταν η νόσος θα είναι τελικού σταδίου. Ωστόσο αυτό δεν αντιμετωπίζει το υποκείμενο αίτιο της νεφρικής σας ανεπάρκειας – την πρωτοπαθή αμυλοείδωση. Επομένως ενδέχεται να χρειαστεί να συνεχίσετε να λαμβάνετε άλλες θεραπείες, όπως χημειοθεραπεία, ώστε να διασφαλιστεί ότι η συσσώρευση αμυλοειδούς δεν προκαλεί περαιτέρω βλάβη του οργάνου.

• Καθώς τα υψηλά επίπεδα πρόσληψης αλατιού συνδέονται με υψηλή αρτηριακή πίεση και καρδιακή νόσο,^[4] οι γιατροί και νοσηλευτές που σας παρακολουθούν θα τροποποιήσουν κατάλληλα τη διατροφή σας, μειώνοντας την περιεκτικότητά της σε αλάτι.