Θεραπείες για τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ)

Θεραπείες για τη Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία (ΧΛΛ)

Η εμπειρία κάθε ασθενή με τη ΧΛΛ μπορεί να διαφέρει σημαντικά. Καθώς η εξέλιξη της ΧΛΛ είναι βραδεία, συχνά δεν έχει συμπτώματα και ορισμένοι ασθενείς ενδέχεται να μην χρειαστούν θεραπεία άμεσα ή και ποτέ, ενώ άλλοι μπορεί να χρειαστεί να υποβληθούν σε θεραπεία αμέσως μετά τη διάγνωση.

Μία ομάδα εξειδικευμένων επαγγελματιών υγείας θα συναντηθεί για να συζητήσει ποια είναι η βέλτιστη δυνατή θεραπεία για εσάς. Η ομάδα αυτή ειδικών αποκαλείται διεπιστημονική ομάδα (multidisciplinary team - MDT).

Ο τύπος θεραπείας που θα συναποφασίσετε με τον ιατρό σας να ακολουθήσετε θα εξαρτηθεί από το σε πόσο προχωρημένο στάδιο είναι η ΧΛΛ και από τα αποτελέσματα του γενετικού ελέγχου, καθώς και από την ηλικία, τη γενική κατάσταση υγείας σας, ενδεχόμενες πρόσθετες συννοσηρότητες και τις ανάγκες/προτιμήσεις σας. Μετά τη σταδιοποίηση της νόσου, ο ιατρός σας θα προχωρήσει στον προσδιορισμό της πρόγνωσης και θα αποφασίσετε μαζί το πλάνο θεραπείας σας.

Καθώς η ΧΛΛ εξελίσσεται με πολύ αργούς ρυθμούς, ενδέχεται να μην απαιτείται θεραπεία όταν η νόσος βρίσκεται σε πρώιμο στάδιο και δεν παρουσιάζετε καθόλου συμπτώματα. Στο στάδιο αυτό της νόσου, θα ακολουθηθεί η προσέγγιση που αποκαλείται ‘παρατήρηση και αναμονή’ (‘watch and wait’).

Παρατήρηση και αναμονή

Σε ασθενείς στους οποίους η νόσος εντοπίζεται νωρίς, ακολουθείται η προσέγγιση που είναι γνωστή ως ‘παρατήρηση και αναμονή (‘watch and wait’). Ουσιαστικά, πρόκειται για το χρονικό διάστημα κατά το οποίο ο ασθενής δεν υποβάλλεται σε θεραπεία μετά τη διάγνωση αιματολογικής κακοήθειας. Το γεγονός ότι δεν λαμβάνετε κάποια θεραπεία μπορεί να σας προκαλεί ανησυχία, ωστόσο θα πρέπει να γνωρίζετε πως από τη στιγμή της διάγνωσης και μετά θα παρακολουθείστε με τακτικές αιματολογικές εξετάσεις και επισκέψεις στο νοσοκομείο ή στον ιατρό. Στις επισκέψεις αυτές, οι ιατροί που θα σας παρακολουθούν θα ελέγχουν για ενδεχόμενες ενδείξεις εξέλιξης της νόσου και, στον κατάλληλο κατά την κρίση τους χρόνο, μπορεί να αναθεωρήσουν την ανάγκη σας για θεραπεία.

Να θυμάστε πως, ακόμη και αν ενδεχομένως δεν λαμβάνετε κάποια θεραπεία για τη ΧΛΛ, θα εξακολουθήσετε να λαμβάνετε όλη την υποστήριξη που χρειάζεστε από τους επαγγελματίες υγείας, όσον αφορά τόσο στη συνεχή παρακολούθηση της νόσου σας όσο και στη συμβουλευτική και την ψυχολογική σας στήριξη.

Εάν η ΧΛΛ αρχίσει να προκαλεί συμπτώματα ή εάν διαγνωσθεί σε πιο προχωρημένο στάδιο, ενδέχεται να σας συσταθεί να υποβληθείτε σε μία από τις ακόλουθες θεραπείες:

Οι χημειοθεραπευτικές αγωγές υπήρξαν για πολλά χρόνια ο ακρογωνιαίος λίθος της θεραπείας και χορηγούνται είτε από του στόματος είτε ενδοφλεβίως (μέσω έγχυσης). Δρουν μέσω της εισόδου τους στην κυκλοφορία του αίματος με στόχο να διακόψουν ή να επιβραδύνουν τη διαίρεση των παθολογικών και υγιών κυττάρων σε όλο το σώμα του ασθενή. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν και σε συνδυασμούς με μονοκλωνικά αντισώματα.

Αυτές οι αντικαρκινικές θεραπείες έχουν σχεδιαστεί έτσι ώστε να στοχεύουν ειδικά συγκεκριμένες πρωτεΐνες στην επιφάνεια των κυττάρων, ή συγκεκριμένα σηματοδοτικά μονοπάτια στο εσωτερικό τους. Οι στοχευμένες θεραπείες δρουν αναστέλλοντας τον πολλαπλασιασμό και την επιβίωση των κακοήθων κυττάρων, ενώ επηρεάζουν πολύ λιγότερο τα υγιή κύτταρα σε σχέση με τη χημειοθεραπεία.

Μια κατηγορία στοχευμένων θεραπειών είναι τα μονοκλωνικά αντισώματα, τα οποία χορηγούνται συνήθως ενδοφλεβίως. Μια άλλη κατηγορία είναι οι αναστολείς (ΒΤΚ, Pi3K, BCL2), μέσω των οποίων επιτυγχάνεται η αναστολή της λειτουργίας κρίσιμων σηματοδοτικών μονοπατιών στο εσωτερικό των κακοήθων κυττάρων, και κατ' επέκταση ο πολλαπλασιασμός και η επιβίωσή τους. Λαμβάνονται συνήθως καθημερινά, στη μορφή δισκίου ή κάψουλας.

Οι περισσότεροι ασθενείς με ΧΛΛ που χρειάζονται θεραπεία αντιμετωπίζονται είτε με χημειοθεραπεία, είτε με στοχευμένη θεραπεία, είτε με συνδυασμούς.

Ενδέχεται να υποβληθείτε σε μεταγγίσεις αίματος στο πλαίσιο της υποστηρικτικής σας θεραπείας, σε περίπτωση που εμφανίσετε σοβαρή αναιμία ή προβλήματα με τις συχνές αιμορραγίες ή τους μωλωπισμούς, προκειμένου να αποκτήσετε περισσότερα ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια (θρομβοκύτταρα).

Συνήθως χορηγούνται σε ασθενείς οι οποίοι είναι ανοσοκατεσταλμένοι (έχουν εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα) και είναι ευάλωτοι σε λοιμώξεις (που στους ασθενείς με ΧΛΛ οφείλονται στα μειωμένα επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων).

Ο παράγοντας διέγερσης αποικιών των κοκκιοκυττάρων (granulocyte-colony stimulating factor - G-CSF) είναι ένας τύπος αυξητικού παράγοντα που συμβάλλει στην αύξηση της παραγωγής των λευκών αιμοσφαιρίων. Συνήθως χορηγείται όταν ο αριθμός ενός συγκεκριμένου τύπου ανοσοκυττάρων (ουδετερόφιλα) στο αίμα σας είναι κάτω από το φυσιολογικό εύρος τιμών. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί σε συνδυασμό με:

  • χημειοθεραπεία, για τη διέγερση του μυελού των οστών ώστε να δημιουργήσει ουδετερόφιλα (λευκά αιμοσφαίρια που συμβάλλουν στην καταπολέμηση των λοιμώξεων)

Είναι ιδιαίτερα σημαντικό αφενός να ενημερώνεστε όσο το δυνατόν περισσότερο σχετικά με τις συνιστώμενες θεραπείες και τις πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειές τους, όπως για παράδειγμα τον καρδιακό κίνδυνο, αφετέρου να λαμβάνονται υπόψη τυχόν προϋπάρχουσες παθολογικές καταστάσεις, ώστε να μπορέσει ο θεράπων ιατρός σας να λάβει μία απόφαση που θα ταιριάζει όσο το δυνατόν περισσότερο στις ανάγκες σας και θα οδηγήσει στη μέγιστη δυνατή βελτίωση της ποιότητας ζωής σας. Μην διστάζετε να εκφράζετε οποιαδήποτε ανησυχία έχετε, καθώς και να κάνετε στο γιατρό σας όσο το δυνατόν περισσότερες ερωτήσεις. Εάν αισθάνεστε ότι είναι απαραίτητο, μην ντραπείτε να ζητήσετε δεύτερη γνώμη.

Δυστυχώς, επί του παρόντος δεν υπάρχει ίαση για τη ΧΛΛ, ωστόσο η νόσος μπορεί να είναι απόλυτα διαχειρίσιμη με τη χρήση ενός πλάνου θεραπείας που είναι προσαρμοσμένο κατάλληλα για τη δική σας μοναδική περίπτωση.

Κάποια στιγμή, ενδέχεται να αποφασίσετε ότι δεν επιθυμείτε να συνεχίσετε με τη θεραπεία σας. Ασφαλώς, αυτή η απόφαση ανήκει αποκλειστικά σε εσάς, ωστόσο σας συνιστούμε θερμά να συζητήσετε όλες τις επιλογές και την απόφασή σας με την ομάδα που έχει αναλάβει τη φροντίδα και θεραπεία σας, καθώς και με τα αγαπημένα σας πρόσωπα. Στην περίπτωση αυτή, η ιατρική σας ομάδα θα εστιάσει στην παροχή παρηγορικής φροντίδας, διασφαλίζοντας ότι θα αισθάνεστε όσο το δυνατόν πιο καλά.

Πρόγνωση


Η πρόγνωση για τους ασθενείς με χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (ΧΛΛ) εξαρτάται από έναν αριθμό παραγόντων:

  • πόσο προχωρημένη είναι η νόσος κατά τη διάγνωση
  • ποια είναι η ηλικία σας κατά τη διάγνωση
  • ποια είναι η γενική κατάσταση υγείας σας

Τα τελευταία χρόνια, μετά την έναρξη χρήσης των στοχευμένων θεραπειών, η πρόγνωση για τους ασθενείς έχει βελτιωθεί σημαντικά.11

Κατά τη διάρκεια αναζήτησης ενός τρόπου ίασης της ΧΛΛ, οι επιστήμονες και οι ερευνητές έχουν πλέον ανακαλύψει θεραπείες που είναι πολύ περισσότερο αποτελεσματικές στην αντιμετώπιση της ΧΛΛ σε σύγκριση με το παρελθόν. Και παραμένουν πιστοί στη δέσμευσή τους να συνεχίσουν να εργάζονται άοκνα με στόχο την ίαση της νόσου.11

Βιβλιογραφία:

Galiè N et al, (2016), 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), European Heart Journal; 37:(1) 67–119; DOI: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317 Last accessed April 2023.
Olsson M et al, (2016), Pregnancy in pulmonary arterial hypertension. European Respiratory Review; 25: 431–437; DOI: 10.1183/16000617.0079-2016.
Pulmonary Hypertension Association (PHA), Considering Adoption With Pulmonary Hypertension, Available at: https://www.phassociation.org/Adoption Last accessed April 2023.