Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία (ΧΛΛ)

Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία (ΧΛΛ)

Η εμφάνιση κοινών συμπτωμάτων, όπως πυρετός, κόπωση και νυχτερινή εφίδρωση, συνδέεται με πολλά διαφορετικά προβλήματα υγείας. Όπως είναι εύλογο, η Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία (ΧΛΛ) ίσως να μην είναι η πρώτη πάθηση που σκέφτεται κάποιος. Επομένως, όταν λαμβάνετε τη διάγνωση, είναι φυσιολογικό να αισθανθείτε δυσπιστία, άγχος και ανησυχία.

Κάθε άνθρωπος με ΧΛΛ βιώνει τη νόσο διαφορετικά. Ορισμένοι ασθενείς χρειάζονται επείγουσα θεραπεία, ενώ σε άλλους το νόσημα εξελίσσεται αργά. Η κατανόηση της ΧΛΛ και μπορεί να σας βοηθήσει να λάβετε μαζί με τον ιατρό σας τεκμηριωμένες αποφάσεις, να προσαρμόσετε τη θεραπεία σας στις προσωπικές σας ανάγκες και, συνολικά, να προετοιμαστείτε καλύτερα για να ζήσετε με τη ΧΛΛ.

Τι είναι η Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία (ΧΛΛ);

Η Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία (ΧΛΛ) είναι ένας από τους πιο συχνούς τύπους λευχαιμίας των ενηλίκων. Πρόκειται συνήθως για μία βραδέως εξελισσόμενη κακοήθεια του αίματος και του μυελού των οστών, που εκδηλώνεται όταν ο μυελός των οστών, η σπογγώδης ουσία στο εσωτερικό των οστών, παράγει υπερβολικά μεγάλο αριθμό λεμφοκυττάρων, έναν ορισμένο τύπο λευκών αιμοσφαιρίων, τα οποία δεν λειτουργούν σωστά. Η ΧΛΛ χρησιμοποιείται ενίοτε ως κύριος όρος που συμπεριλαμβάνει το λεμφοκυτταρικό λέμφωμα από μικρά λεμφοκύτταρα (ΛΛΜΛ), μια σχεδόν όμοια νόσο, στο πλαίσιο της οποίας τα κακοήθη κύτταρα εντοπίζονται συχνότερα στους λεμφαδένες.

Υπό φυσιολογικές συνθήκες, τα λεμφοκύτταρα παράγουν αντισώματα που βοηθούν τον οργανισμό να καταπολεμά λοιμώξεις και νόσους. Στους ασθενείς με ΧΛΛ, τα παθολογικά λεμφοκύτταρα που παράγονται, συσσωρεύονται με την πάροδο του χρόνου στον μυελό των οστών. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα να μένει λιγότερος χώρος για την ανάπτυξη φυσιολογικών λευκών και ερυθρών αιμοσφαιρίων και αιμοπεταλίων, με αποτέλεσμα να προκαλούνται πολλά από τα συμπτώματα που εκδηλώνουν οι ασθενείς.

Όπως και με άλλους τύπους κακοηθειών, η ΧΛΛ ταξινομείται σε διαφορετικά στάδια ανάλογα με τη βαρύτητα της νόσου και τον βαθμό εξάπλωσής της. Για τη ΧΛΛ υπάρχουν δύο κλινικά συστήματα σταδιοποίησης:

  • Σύστημα Rai: χρησιμοποιείται πιο συχνά στις Ηνωμένες Πολιτείες. Το σύστημα αυτό βασίζεται στη λεμφοκυττάρωση, μια κατάσταση στην οποία αυξάνονται τα λευκά αιμοσφαίρια, που ονομάζονται λεμφοκύτταρα, στην κυκλοφορία του αίματος.4 Ο ασθενής πρέπει να έχει υψηλό αριθμό λεμφοκυττάρων στο αίμα και στον μυελό των οστών του που δεν συνδέεται με άλλη αιτιολογία (όπως λοίμωξη). Τα στάδια κατά Rai κυμαίνονται από 0 έως IV.
  • Σύστημα Binet: χρησιμοποιείται ευρύτερα στην Ευρώπη. Στο πλαίσιο αυτού του συστήματος, η ΧΛΛ ταξινομείται σύμφωνα με τον αριθμό των προσβεβλημένων ομάδων λεμφικού ιστού (λεμφαδένες τραχήλου, λεμφαδένες βουβωνικής χώρας, μασχαλιαίοι λεμφαδένες, σπλήνας και ήπαρ) και το αν ο ασθενής έχει αναιμία (υπερβολικά λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια) ή θρομβοπενία (υπερβολικά λίγα αιμοπετάλια). Τα στάδια κατά Binet είναι A, B και C.

Ποια είναι τα συμπτώματα της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας;


Η ΧΛΛ τείνει να εξελίσσεται αργά και πολλοί άνθρωποι με ΧΛΛ μπορεί να μην εμφανίσουν συμπτώματα για χρόνια. Τα συμπτώματα της ΧΛΛ συνδέονται με πολλές άλλες παθήσεις, με αποτέλεσμα να καθίσταται δύσκολη η ανίχνευση της νόσου από τον ίδιο τον ασθενή χωρίς κατάλληλες εξετάσεις.

Τα πιο κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν:5

  • Συχνές λοιμώξεις
  • Αναιμία: κόπωση που επιμένει, δυσκολία στην αναπνοή και χλωμό δέρμα
  • Απώλεια βάρους
  • Νυχτερινή εφίδρωση ή ρίγη
  • Πυρετό
  • Αιμορραγία και μελανιές πιο εύκολα από το φυσιολογικό
  • Πρήξιμο και δυσφορία στην κοιλιά σας
  • Διογκωμένους λεμφαδένες στον αυχένα, τις μασχάλες και τη βουβωνική χώρα

Η ΧΛΛ ανιχνεύεται συχνά με εξετάσεις αίματος για άλλα προβλήματα υγείας ή στο πλαίσιο των τσεκ-απ ρουτίνας, διότι τα καρκινικά κύτταρα εντοπίζονται εύκολα στο αίμα. Ενίοτε πραγματοποιείται αναρρόφηση μυελού των οστών (αφαίρεση υγρού) ή βιοψία (αφαίρεση οστού και μυελού) για να καθοριστεί η πρόγνωση και να διαπιστωθεί αν η θεραπεία είναι αποτελεσματική.6

Σε αντίθεση με τον καρκίνο του εντέρου ή του μαστού, δεν αποτελεί συνήθη πρακτική ο προληπτικός έλεγχος ρουτίνας για ΧΛΛ, αλλά είναι σημαντικό να επικοινωνήσετε με τον γιατρό σας αμέσως μόλις εκδηλώσετε οποιοδήποτε από τα συμπτώματα που αναφέρονται ή τυχόν άλλες αλλαγές στην κατάσταση της υγείας σας.

Πόσο συχνή είναι η Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία (ΧΛΛ);


Η ΧΛΛ είναι ο πιο συχνός τύπος λευχαιμίας των ενηλίκων. Σε παγκόσμιο επίπεδο, εκτιμάται ότι 300.000 άνθρωποι διαγιγνώσκονται με λευχαιμία κάθε χρόνο. Η ΧΛΛ αποτελεί το 25%7 όλων των διαγνώσεων λευχαιμίας στον Δυτικό κόσμο.

Όπως και με κάθε μορφή καρκίνου, η αιτιολογία της ΧΛΛ παραμένει άγνωστη και ελάχιστοι είναι οι παράγοντες κινδύνου που έχουν ταυτοποιηθεί:8

  • Ηλικία: η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε ηλικιωμένους με μέσο όρο ηλικίας τα 70 έτη.
  • Φυλή: Οι λευκοί έχουν περισσότερες πιθανότητες να εμφανίσουν ΧΛΛ.
  • Οικογενειακό ιστορικό: Η ύπαρξη ιστορικού λευχαιμίας στην οικογένεια αυξάνει τον κίνδυνο εμφάνισης ΧΛΛ.
  • Έκθεση σε χημικές ουσίες: Ορισμένα ζιζανιοκτόνα και παρασιτοκτόνα έχουν συνδεθεί με την εμφάνιση της ΧΛΛ

Θεραπεία και φροντίδα


Η εμπειρία κάθε ανθρώπου με τη ΧΛΛ είναι πολύ διαφορετική. Κάποιοι μπορεί να μη χρειαστούν ποτέ θεραπεία, ενώ άλλοι χρειάζονται θεραπεία αμέσως μετά την ανίχνευση της ΧΛΛ.9 Δυστυχώς, επί του παρόντος δεν υπάρχει ίαση για τη ΧΛΛ, αλλά η νόσος είναι διαχειρίσιμη με ένα θεραπευτικό πλάνο ειδικά διαμορφωμένο με βάση τη δική σας μοναδική περίπτωση.

Η θεραπεία εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον βαθμό εξέλιξης της νόσου. Ο γιατρός σας θα καθορίσει την πρόγνωση και το θεραπευτικό πλάνο μετά τη σταδιοποίηση της νόσου.

Μπορεί να μη συνιστάται θεραπεία εάν η νόσος βρίσκεται σε αρχικό στάδιο και δεν έχετε κανένα σύμπτωμα. Η ΧΛΛ εξελίσσεται πολύ αργά. Τα συμπτώματα μπορεί να μην κάνουν την εμφάνισή τους για χρόνια, ενώ η θεραπεία μπορεί να προκαλέσει δυσάρεστες ανεπιθύμητες ενέργειες. Αντίθετα, μπορεί να συνιστάται παρακολούθηση της νόσου με τακτικές εξετάσεις αίματος. Η τακτική αυτή ονομάζεται «παρατήρηση και αναμονή» («watch and wait»).

Εάν εκδηλωθούν πράγματι συμπτώματα και η πάθησή σας επιδεινωθεί, είναι διαθέσιμες διάφορες στρατηγικές θεραπείας:10

  • Στοχευμένοι μη χημειοθεραπευτικοί παράγοντες
  • Χημειοθεραπεία
  • Μετάγγιση παραγόγων αίματος: για την παροχή περισσότερων κυττάρων αίματος και αιμοπεταλίων
  • Ανοσοθεραπεία (συχνά σε συνδυασμό με χημειοθεραπεία)11

Είναι σημαντικό να ενημερωθείτε όσο το δυνατόν καλύτερα σχετικά με τις συνιστώμενες θεραπείες και τις πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες, προκειμένου να λάβετε μαζί με τον γιατρό σας αποφάσεις που ταιριάζουν στις ανάγκες σας και σας προσφέρουν την καλύτερη ποιότητα ζωής. Μη διστάζετε να εκφράζετε τυχόν ανησυχίες και να θέτετε στον γιατρό σας όσο το δυνατόν περισσότερες ερωτήσεις. Εάν το κρίνετε απαραίτητο, μην ντραπείτε να ζητήσετε δεύτερη γνώμη.

Ζώντας με Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία (ΧΛΛ)


Όταν κάποιος διαγιγνώσκεται με ΧΛΛ είναι φυσιολογικό να βιώνει περίπλοκα συναισθήματα, όπως σοκ, άγχος, θυμό, δυσπιστία και δυσθυμία. Εξίσου φυσιολογικό είναι να έχει απορίες και ανησυχίες. Είναι σημαντικό να νιώθετε ότι είστε όσο το δυνατόν καλύτερα ενημερωμένοι σχετικά με την πάθησή σας και τις πιθανές θεραπείες, ώστε να λάβετε αποφάσεις με τις οποίες αισθάνεστε άνετα.

Μην ξεχνάτε να φροντίζετε όχι μόνο τη σωματική αλλά και την ψυχική σας υγεία. Τα συμπτώματα και οι επιπτώσεις της θεραπείας της ΧΛΛ μπορούν να επηρεάσουν σε πολύ μεγάλο βαθμό την καθημερινή σας ζωή. Μπορεί να αντιμετωπίσετε δυσκολίες στην καθημερινότητά σας, τις κοινωνικές σας επαφές και το να πηγαίνετε στη δουλειά σας, κάτι το οποίο μπορεί να έχει συναισθηματικές και ψυχικές επιπτώσεις για εσάς. Το γεγονός ότι η θεραπεία για τη ΧΛΛ ξεκινά συνήθως με την τακτική «παρατήρησης και αναμονής» μπορεί να σας κάνει να αισθάνεστε ότι δεν είναι αρκετή η συγκεκριμένη προσέγγιση και αυτό να εντείνει το άγχος σας.

Μιλήστε στα αγαπημένα σας πρόσωπα με ειλικρίνεια για τα συναισθήματά σας και πώς σας επηρεάζει η διάγνωσή σας. Μπορείτε επίσης να μιλήσετε στον γιατρό σας, ο οποίος θα σας δώσει πληροφορίες για ομάδες υποστήριξης ασθενών, εκπαιδευμένους συμβούλους και κοινωνικές υπηρεσίες, και θα σας εξηγήσει αναλυτικά το θεραπευτικό σας πλάνο.

Η ΧΛΛ προσβάλλει τα λευκά σας αιμοσφαίρια και σας καθιστά ευάλωτους σε λοιμώξεις. Πλένετε τα χέρια σας τακτικά, μιλήστε στον γιατρό σας σχετικά με τα εμβόλια που μπορούν να σας προστατεύσουν και λάβετε όσα περισσότερα προληπτικά μέτρα μπορείτε για να αποφύγετε τις λοιμώξεις.

Η θεραπεία μπορεί επίσης να σας προκαλεί κόπωση και ανορεξία. Προσπαθήστε να παραμένετε δραστήριοι και να ακολουθείτε ισορροπημένη διατροφή ώστε να διατηρείτε έναν υγιή οργανισμό και να αποτρέψετε την απώλεια βάρους. Αποφεύγετε ορισμένα τρόφιμα, όπως ωμό ψάρι και κρέας, για να αποφύγετε πιθανές μολύνσεις και ναυτία.12

Τι να ρωτήσετε τον γιατρό σας;

  • Πόσο προχωρημένη είναι η νόσος μου και τι να αναμένω;
  • Ποιες είναι οι διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές; Πόσο χρόνο έχω στη διάθεσή μου για να αποφασίσω;
  • Πόσο θα διαρκέσει η θεραπεία;
  • Ποιες είναι οι πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες; Πώς μπορώ να τις διαχειριστώ καλύτερα;
  • Τι θα συμβεί αν η θεραπεία δεν έχει αποτέλεσμα;
  • Πώς θα επηρεαστεί η καθημερινή μου ζωή;
  • Για ποια συμπτώματα ή ανεπιθύμητες ενέργειες θα πρέπει να σας ενημερώσω αμέσως;
  • Μπορώ να ζητήσω δεύτερη γνώμη;
  • Υπάρχουν κλινικές δοκιμές στις οποίες μπορώ να συμμετάσχω;
  • Μπορείτε να μου προτείνετε έναν επαγγελματία ψυχικής υγείας για να επισκεφτώ εάν αρχίσω να αισθάνομαι συναισθηματική φόρτιση, κατάθλιψη ή έντονη ανησυχία; Μπορείτε να με παραπέμψετε σε ομάδες υποστήριξης ασθενών;

Janssen και Χρόνια Λεμφοκυτταρική Λευχαιμία


Όπως και για άλλες μορφές αιματολογικών παθήσεων, η ΧΛΛ αποτελεί προτεραιότητα για εμάς. Έχουμε δρομολογήσει μια σειρά μελετών με στόχο την ανάσχεση της εξέλιξης της νόσου με μη χημειοθεραπευτικές θεραπείες πρώτης γραμμής, που μπορούν να βελτιώσουν τις ζωές των ανθρώπων που διαγιγνώσκονται με ΧΛΛ και των αγαπημένων τους.

Στη Janssen επιδιώκουμε ένα μέλλον όπου η ΧΛΛ, και όλοι οι τύποι αιματολογικών παθήσεων, θα ανήκουν στο παρελθόν. Θα εξακολουθήσουμε να εργαζόμαστε ακούραστα για να κάνουμε αυτό το μέλλον πραγματικότητα.

Γλωσσάρι

  • Αναιμία: διαταραχή που χαρακτηρίζεται από έλλειψη αρκετών ερυθρών αιμοσφαιρίων για τη μεταφορά οξυγόνου στους ιστούς του σώματος.
  • B κύτταρο: τύπος λευκών αιμοσφαιρίων που συμμετέχουν στην παραγωγή αντισωμάτων.
  • Γενική αίματος: εξέταση αίματος ρουτίνας για τη μέτρηση του αριθμού και του τύπου των κυττάρων που κυκλοφορούν στο αίμα.
  • Λεμφοκύτταρα: λευκά αιμοσφαίρια που αποτελούν τους κύριους τύπους ανοσοκυττάρων του οργανισμού.
  • Αιμοπετάλια: μικροσκοπικά κύτταρα αίματος που συμβάλλουν στον σχηματισμό θρόμβων από τον οργανισμό για την παύση της αιμορραγίας.
  • Αρχέγονα αιμοποιητικά κύτταρα: τα πιο αρχέγονα κύτταρα του μυελού των οστών από τα οποία προέρχονται διάφοροι τύποι κυττάρων του αίματος.

Βιβλιογραφία:

Galiè N et al, (2016), 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), European Heart Journal; 37:(1) 67–119; DOI: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317 Last accessed April 2023.
Olsson M et al, (2016), Pregnancy in pulmonary arterial hypertension. European Respiratory Review; 25: 431–437; DOI: 10.1183/16000617.0079-2016.
Pulmonary Hypertension Association (PHA), Considering Adoption With Pulmonary Hypertension, Available at: https://www.phassociation.org/Adoption Last accessed April 2023.