Λέμφωμα από Κύτταρα του Μανδύα (ΛΚΜ)

Λέμφωμα από Κύτταρα του Μανδύα (ΛΚΜ)

Το να μαθαίνει κάποιος να ζει με μια διάγνωση για κακοήθεια συνοδεύεται από πολλές προκλήσεις. Μπορεί να βιώσετε δύσκολα συναισθήματα, να χρειάζεται να προσαρμοστείτε στις αλλαγές που επέρχονται στη σωματική σας υγεία και να μάθετε να αντιμετωπίζετε μια νέα πραγματικότητα στην καθημερινή σας ζωή. Όταν διαγιγνώσκεστε με έναν σπάνιο τύπο κακοήθειας, αυτά τα συναισθήματα άγχους αυξάνονται, ιδίως εάν δεν είστε σίγουροι για το τι να αναμένετε.

Με επίπτωση μόλις 0,5 με 1 ανά 100.000 άτομα[1], το Λέμφωμα από Κύτταρα του Μανδύα (ΛΚΜ) αποτελεί έναν σπάνιο και επιθετικό τύπο αιματολογικής κακοήθειας. Το να κατανοήσετε τη νόσο, τη θεραπεία της και τις επιλογές που είναι διαθέσιμες για τη δική σας μοναδική περίπτωση μπορεί να σας βοηθήσει να νιώσετε ότι προσαρμόζεστε σε μια ζωή με ΛΚΜ.

Τι είναι το Λέμφωμα από Κύτταρα του Μανδύα (ΛΚΜ);

Το Λέμφωμα από Κύτταρα του Μανδύα (ΛΚΜ) είναι ένας τύπος αιματολογικής κακοήθειας. Πιο συγκεκριμένα, η νόσος αυτή αποτελεί σπάνια μορφή λεμφώματος μη-Hodgkin (NHL), ενός όρου που χρησιμοποιείται για διάφορους υποτύπους κακοηθειών του λεμφικού συστήματος,[2] ένας εκ των οποίων είναι το ΛΚΜ.

Το λεμφικό σύστημα αποτελεί μέρος του ανοσοποιητικού μας συστήματος και είναι υπεύθυνο για την προστασία μας από λοιμώξεις και νόσους.[3] Στην περίπτωση του λεμφώματος μη-Hodgkin (NHL), η νόσος εμφανίζεται σε έναν από τους κύριους τύπους ανοσοκυττάρων του οργανισμού: τα λεμφοκύτταρα, έναν τύπο λευκών αιμοσφαιρίων τα οποία είναι επίσης γνωστά ως Β κύτταρα. Όταν εκδηλώνεται η νόσος, τα λεμφοκύτταρα διαιρούνται συνεχώς, αλλά δεν αναπτύσσονται σωστά και δεν είναι σε θέση να προστατεύσουν τον οργανισμό μας.[4] Το ανοσοποιητικό σας σύστημα προσβάλλεται και σας καθιστά πιο ευάλωτους σε λοιμώξεις.[5]

Στην περίπτωση του ΛΚΜ, η νόσος εμφανίζεται στο εξωτερικό τμήμα του λεμφαδένα, που ονομάζεται ζώνη του μανδύα.[6] Οι λεμφαδένες αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικού μας συστήματος και είναι δομές μικρού μεγέθους, οι οποίες λειτουργούν ως φίλτρα για τις επιβλαβείς ουσίες.[7] Περιέχουν, επίσης, λεμφοκύτταρα. Η νόσος μπορεί ακόμη να εξαπλωθεί τόσο μέσα στο λεμφικό σύστημα, όσο και έξω από αυτό, και να αναπτυχθεί στο εσωτερικό του μυελού των οστών, το σπλήνα, το συκώτι ή το έντερο.[8]

Ποια είναι τα συμπτώματα του Λεμφώματος από Κύτταρα του Μανδύα (ΛΚΜ);


Τα πιο συχνά σημεία ΛΚΜ είναι η διόγκωση των λεμφαδένων στον αυχένα, τις μασχάλες ή τη βουβωνική χώρα, που μπορεί να έχουν σχήμα εξογκώματος. Εάν ψηλαφίσετε στο σώμα σας ένα εξόγκωμα το οποίο είναι σκληρό, δεν προκαλεί πόνο και δεν υποχωρεί μετά από δύο εβδομάδες[9] - ή οποιοδήποτε είδος εξογκώματος που σας ανησυχεί - είναι σημαντικό να επισκεφθείτε τον γιατρό σας το συντομότερο δυνατό. Τα εξογκώματα είναι συχνά ακίνδυνα, αλλά μερικές φορές αποτελούν σύμπτωμα ΛΚΜ ή άλλων υποτύπων λεμφώματος μη-Hodgkin (NHL).[9]

Οι επαναλαμβανόμενοι πυρετοί, η υπερβολική εφίδρωση τη νύχτα, η αιφνίδια απώλεια βάρους και η επίμονη κόπωση αποτελούν επίσης σημεία ΛΚΜ.[10]

Σε προχωρημένα στάδια, τα συμπτώματα του ΛΚΜ μπορεί να περιλαμβάνουν διάρροια, κοιλιακούς πόνους και ναυτία, συμπτώματα τα οποία εύκολα μπορούν να συνδεθούν με άλλες παθήσεις. Επομένως, είναι πολύ φυσιολογικό να μην περιμένετε ότι η αιτία αυτών των συμπτωμάτων είναι αυτός ο σπάνιος τύπος κακοήθειας. Τα σημεία αυτά μπορεί να εκδηλωθούν όταν η νόσος έχει εξαπλωθεί πέραν του λεμφικού συστήματος, σε άλλα όργανα. Ενδέχεται επίσης να εμφανίσετε αναιμία λόγω έλλειψης ερυθρών αιμοσφαιρίων, αλλά και να εκδηλώνετε εύκολα μελανιές ή αιμορραγίες, λόγω έλλειψης των κυττάρων που είναι υπεύθυνα για την πήξη του αίματος (αιμοπετάλια).[11]

Το ΛΚΜ διαγιγνώσκεται κατά κανόνα με βιοψία λεμφαδένα, στο πλαίσιο της οποίας αφαιρείται μέρος ή το σύνολο ενός διογκωμένου λεμφαδένα και ελέγχεται για παρουσία κακόηθων κυττάρων.[11] Η νόσος ανιχνεύεται επίσης με βιοψία μυελού των οστών, εξετάσεις αίματος και εργαστηριακές εξετάσεις, καθώς και ακτινογραφία ή αξονική τομογραφία.[10]

Λόγω της ικανότητάς του να αναπτύσσεται και να εξαπλώνεται γρήγορα, το ΛΚΜ ανιχνεύεται συνήθως σε προχωρημένα στάδια.[8] Οι ασθενείς με ΛΚΜ τείνουν να μην εμφανίζουν συμπτώματα σε αρχικό στάδιο, με αποτέλεσμα να καθίσταται δύσκολη η έγκαιρη ανίχνευση της νόσου.[12] Προκειμένου να προσδιοριστεί η έκταση του ΛΚΜ και η ενδεδειγμένη θεραπεία που ανταποκρίνεται στις ανάγκες σας, οι γιατροί κατατάσσουν την πάθηση σε στάδια ως εξής:[8]

Στάδιο I

Στάδιο II

Στάδιο III

Στάδιο IV

Τα κακοήθη κύτταρα εντοπίζονται μόνο σε μία ομάδα λεμφαδένων.

Τα κακοήθη κύτταρα εντοπίζονται σε δύο ξεχωριστές ομάδες λεμφαδένων/στη μία πλευρά του διαφράγματος.

Τα κακοήθη κύτταρα έχουν εξαπλωθεί και στις δύο πλευρές του διαφράγματος και πιθανώς και στο σπλήνα.

Τα κακοήθη κύτταρα έχουν εξαπλωθεί έξω από τους λεμφαδένες, σε άλλα όργανα.

Πόσο συχνό είναι το Λέμφωμα από Κύτταρα του Μανδύα (ΛΚΜ);


Το Λέμφωμα από Κύτταρα του Μανδύα είναι μια πολύ σπάνια μορφή του λεμφώματος μη-Hodgkin και αποτελεί μόλις το 2,5% έως 6% όλων των διαγνώσεων λεμφώματος μη-Hodgkin,[13] η πλειονότητα των οποίων αφορά άνδρες, σε αναλογία 3:1 με τις γυναίκες.[14] Το μέσο ποσοστό συχνότητας στην Ευρώπη ανέρχεται σε 0,5 έως 1 περιστατικά ανά 100 000 άτομα.[1]

Δυστυχώς, η αιτιολογία του ΛΚΜ - και του λεμφώματος μη-Hodgkin (NHL) συνολικά - δεν είναι γνωστή προς το παρόν, αλλά από έρευνες έχουν προκύψει ορισμένοι παράγοντες κινδύνου που μπορούν να αυξήσουν τον κίνδυνο εκδήλωσης ΛΚΜ και άλλων υποτύπων NHL:[15]

  • Ηλικία: Το ΛΚΜ είναι πιο διαδεδομένο σε άτομα ηλικίας 65 ετών και άνω.
  • Οικογενειακό ιστορικό: εάν υπάρχει στενός συγγενής με ΛΚΜ μπορεί να αυξάνεται ο κίνδυνος.
  • Προηγούμενη κακοήθεια: άτομα που είχαν καρκίνο και υποβλήθηκαν σε ακτινοθεραπεία ή χημειοθεραπεία μπορεί να εκδηλώσουν NHL αργότερα κατά τη διάρκεια της ζωής τους. Ωστόσο, ο κίνδυνος είναι πολύ μικρός σε σύγκριση με το όφελος της θεραπείας.
  • Αυτοάνοσα νοσήματα: ορισμένα αυτοάνοσα νοσήματα μπορεί να αυξάνουν τον κίνδυνο εκδήλωσης ΛΚΜ, αν και δεν είναι σαφές εάν αυτό συμβαίνει λόγω της νόσου ή της θεραπείας.
  • Εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα
  • Λοιμώξεις: ορισμένοι ιοί ή βακτήρια μπορεί να αυξάνουν την πιθανότητα εκδήλωσης ΛΚΜ, αλλά ο κίνδυνος παραμένει μικρός.

Θεραπεία και φροντίδα


Το ΛΚΜ είναι μια ταχέως εξελισσόμενη και επιθετική μορφή λεμφώματος μη-Hodgkin (NHL). Η πλειονότητα των ατόμων με ΛΚΜ βρίσκονται σε προχωρημένα στάδια της νόσου όταν διαγιγνώσκονται. Ο γιατρός σας θα αποφασίσει, σε συνεργασία μαζί σας, σχετικά με το καλύτερο θεραπευτικό πλάνο με βάση διάφορους παράγοντες,[16] όπως:

• Τα συμπτώματα που εμφανίζετε

• Την ηλικία και τη γενική κατάσταση της υγείας σας

• Το στάδιο του ΛΚΜ

• Την προσωπική σας στάση ως προς τις διαθέσιμες θεραπείες

Επί του παρόντος, το ΛΚΜ δεν είναι ιάσιμο νόσημα, αλλά την τελευταία δεκαετία οι θεραπευτικές επιλογές έχουν εξελιχθεί χάρη σε προηγμένες μελέτες. Εξετάστε τις θεραπείες με το γιατρό σας, που είναι πλήρως ενημερωμένος για τις πιο πρόσφατες εξελίξεις. Συζητήστε μαζί του ποια είναι η βέλτιστη διαθέσιμη επιλογή για εσάς.

Για το ΛΚΜ ακολουθείται συνήθως σχήμα χημειο-ανοσοθεραπείας.[16] Εάν δεν είστε σε αρκετά καλή φυσική κατάσταση για χημειο-ανοσοθεραπεία, για την ανακούφιση των συμπτωμάτων είναι διαθέσιμα ηπιότερα είδη χημειοθεραπείας, που προκαλούν λιγότερες ανεπιθύμητες ενέργειες.[16]

Οι θεραπείες για το ΛΚΜ περιλαμβάνουν, μεταξύ άλλων:[17]

  • Ακτινοθεραπεία
  • Μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων και μυελού των οστών
  • Στοχευμένη θεραπεία
  • Χημειο-ανοσοθεραπεία

Εάν πρόκειται για βραδέως εξελισσόμενη νόσο και δεν εκδηλώνετε συμπτώματα, ο γιατρός σας μπορεί να σας προτείνει παρακολούθηση της εξέλιξής της με τακτικά τσεκ-απ, την τακτική που είναι γνωστή ως «παρατήρηση και αναμονή» («watch and wait»),[18] στο πλαίσιο της οποίας θεραπεία συνιστάται μόνο όταν αρχίσετε να εμφανίζετε σημεία λόγω του ΛΚΜ. Είναι εύλογο να αισθάνεστε άγχος ή αβεβαιότητα σχετικά με αυτήν τη θεραπευτική μέθοδο και ίσως να σκέφτεστε ότι δεν γίνονται αρκετά πράγματα. Βεβαιωθείτε ότι εκφράζετε κάθε απορία που μπορεί να έχετε, ώστε να νιώθετε ότι είστε καλά ενημερωμένοι και ότι αισθάνεστε άνετα με αυτήν την τακτική.

Για να διαμορφώσετε ένα θεραπευτικό πλάνο που ανταποκρίνεται στις ανάγκες με τον καλύτερο τρόπο, είναι σημαντικό να κατανοείτε τις επιλογές σας. Εξετάστε τις θεραπευτικές σας επιλογές με το γιατρό και τη θεραπευτική σας ομάδα, και μη διστάσετε να ζητήσετε δεύτερη γνώμη εάν το κρίνετε απαραίτητο.

Ζώντας με Λέμφωμα από Κύτταρα του Μανδύα (ΛΚΜ)


Το να μαθαίνει κάποιος ότι πάσχει από μια κακοήθεια αποτελεί καταλυτική εμπειρία. Επιπλέον, το ΛΚΜ θεωρείται σπάνιος τύπος αιματολογικού νοσήματος, με χαμηλό επιπολασμό. Κατά συνέπεια, είναι φυσιολογικό να αισθάνεστε ότι είστε μόνοι και ότι δεν σας καταλαβαίνουν. Αυτό οφείλεται στην έλλειψη ευαισθητοποίησης και πληροφόρησης για το ΛΚΜ.

Το ΛΚΜ μπορεί να ανατρέψει εντελώς την καθημερινή σας ζωή και, γι’ αυτό δεν πρέπει να υποτιμήσετε τη σημασία της φροντίδας του εαυτού σας. Η θεραπεία μπορεί να συνοδεύεται από πληθώρα ανεπιθύμητων ενεργειών, όπως αίσθημα κόπωσης και υπνηλίας, οι οποίες επηρεάζουν την αυτοεκτίμησή σας και τις σχέσεις σας.[19] Μιλήστε με την οικογένεια, τους φίλους ή το γιατρό σας για το πώς σας επηρεάζει το ΛΚΜ. Η συμβουλευτική έχει αποδειχθεί επίσης ότι μπορεί να βοηθήσει σημαντικά τα άτομα με ΛΚΜ να αντιμετωπίζουν και να εκφράζουν τις σκέψεις και τα συναισθήματά τους, τα οποία μπορεί να μην αισθάνονται άνετα να μοιραστούν με τα αγαπημένα τους πρόσωπα.[20]

Εξίσου σημαντικό είναι να αντιμετωπίζετε την κατάσταση και σε πρακτικό επίπεδο. Μη διστάσετε να ζητήσετε συμβουλές από τον γιατρό σας και τους επιστήμονες που ειδικεύονται στο ΛΚΜ σχετικά με κοινωνικές υπηρεσίες που μπορούν να σας παρέχουν υποστήριξη σε θέματα, όπως οικονομική στήριξη, φροντίδα των παιδιών και εργασία.

Σε κάθε περίπτωση, είναι σημαντικό οι επιλογές σας σχετικά με τον τρόπο ζωής να είναι προς όφελος της συναισθηματικής και σωματικής σας υγείας. Η υγιεινή διατροφή, η άσκηση - εάν αυτό είναι εφικτό - και ο χρόνος για χαλάρωση μπορούν να σας βοηθήσουν να ανακτήσετε ένα αίσθημα ελέγχου σχετικά με την κατάσταση που βιώνετε. Η τήρηση καθημερινής ρουτίνας μπορεί επίσης να συμβάλει στη διαχείριση των απρόβλεπτων συνθηκών που χαρακτηρίζουν τη ζωή με ΛΚΜ.[20]

Τι να ρωτήσετε τον γιατρό σας;

  • Πόσο προχωρημένη είναι η νόσος μου και τι να αναμένω;
  • Ποιες είναι οι διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές για εμένα; Πόσο χρόνο έχω στη διάθεσή μου για να αποφασίσω;
  • Πόσο θα διαρκέσει η θεραπεία;
  • Ποιες είναι οι πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες; Πώς μπορώ να τις διαχειριστώ;
  • Για ποιες ανεπιθύμητες ενέργειες θα πρέπει να σας ενημερώσω αμέσως;
  • Τι θα συμβεί αν η θεραπεία δεν έχει αποτέλεσμα;
  • Πώς θα επηρεαστεί η καθημερινή μου ζωή;
  • Μπορώ να ζητήσω δεύτερη γνώμη; Θα πρέπει να μιλήσω σε ειδικό;
  • Μπορείτε να μου συστήσετε έναν επαγγελματία ψυχικής υγείας για να επισκεφτώ εάν αρχίσω να αισθάνομαι συναισθηματική φόρτιση, κατάθλιψη ή έντονη ανησυχία;
  • Μπορείτε να με παραπέμψετε σε ομάδες υποστήριξης ασθενών;

Janssen και Λέμφωμα από Κύτταρα του Μανδύα (ΛΚΜ)


Μέχρι σήμερα έχει σημειωθεί πολύ σημαντική πρόοδος όσον αφορά στη διάγνωση, τη θεραπεία και τις μεταμοσχεύσεις, ενώ περισσότερες πολλά υποσχόμενες θεραπείες βρίσκονται στο στάδιο της προετοιμασίας. Στη Janssen είμαστε αφοσιωμένοι στην προαγωγή της έρευνας και την εξεύρεση λύσεων που θα ανταποκρίνονται στις ανάγκες των ασθενών που πάσχουν από Λέμφωμα Κυττάρων Μανδύα.

Πιστεύουμε ότι είναι σημαντικά να μιλάμε για το ΛΚΜ και να συμβάλλουμε στην ευαισθητοποίηση του κοινού σχετικά με αυτήν την πάθηση και τις επιπτώσεις της στις ζωές των ανθρώπων. Στόχος μας είναι να αλλάξουμε τον τρόπο αντίληψης, διαχείρισης και διάγνωσης του ΛΚΜ, αντιμετωπίζοντας τις προκλήσεις των αιματολογικών παθήσεων με καινοτόμες λύσεις, ώστε μια μέρα η νόσος αυτή να είναι όχι μόνο θεραπεύσιμη, αλλά και ιάσιμη.

Γλωσσάρι

  • Χαμηλής κακοήθειας λέμφωμα: Λέμφωμα που αναπτύσσεται και εξαπλώνεται αργά.
  • Λεμφαδένες: μικροί αδένες που λειτουργούν ως φίλτρα του οργανισμού για τις επιβλαβείς ουσίες και περιέχουν ανοσοκύτταρα ή λεμφοκύτταρα.
  • Λεμφοκύτταρα: λευκά αιμοσφαίρια που αποτελούν τους κύριους τύπους ανοσοκυττάρων του οργανισμού.
  • Λέμφωμα: γενική ονομασία διαφόρων υποτύπων κακοηθειών που ξεκινά στα λεμφοκύτταρα.
  • Συστηματική θεραπεία: θεραπεία που επηρεάζει ολόκληρο τον οργανισμό.
  • Συχνότητα: η αναλογία ή το ποσοστό των ατόμων ενός πληθυσμού που εκδηλώνουν μια πάθηση κατά τη διάρκεια συγκεκριμένου χρονικού διαστήματος.
  • Επιπολασμός: η αναλογία των ατόμων ενός πληθυσμού που πάσχουν από μια πάθηση σε συγκεκριμένο χρονικό διάστημα ή κατά τη διάρκεια αυτού.

References

Logo Janssen | Pharmaceutical Companies of Johnson & Johnson