Λέμφωμα Οριακής Ζώνης

Φανταστείτε όχι μόνο να διαγιγνώσκεστε με κακοήθεια, αλλά με μια πολύ σπάνια μορφή κακοήθειας την οποία οι περισσότεροι δεν έχουν καν ακούσει. Είναι εύλογο ότι μια διάγνωση λεμφώματος οριακής ζώνης (ΛΟΖ) μπορεί να σας προκαλέσει συναισθηματική φόρτιση και αβεβαιότητα για το μέλλον σας. Η σωστή ενημέρωση για το ΛΟΖ και το κατάλληλο θεραπευτικό πλάνο, το οποίο θα ανταποκρίνεται καλύτερα στις ανάγκες σας, μπορούν να συμβάλουν καθοριστικά στη διαχείριση της ασθένειας.

Μια παρέα γυναικών είναι στην παραλία και χαμογελάει

Τι είναι το Λέμφωμα Οριακής Ζώνης (ΛΟΖ);

Το ΛΟΖ είναι μια βραδέως εξελισσόμενη μορφή non-Hodgkin λεμφώματος, ενός όρου που χρησιμοποιείται για διάφορους υποτύπους αιματολογικών κακοηθειών. Στην περίπτωση του λεμφώματος, προσβάλλονται τα λεμφοκύτταρα, ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων που προστατεύουν τον οργανισμό σας από τις λοιμώξεις.^[1] Όταν συμβαίνει κάτι τέτοιο, τα κύτταρα του αίματος αρχίζουν να αναπτύσσονται παθολογικά και ανεξέλεγκτα, με αποτέλεσμα να προσβάλλεται το ανοσοποιητικό σύστημα και να αυξάνεται ο κίνδυνος λοιμώξεων.² Στην περίπτωση του ΛΟZ, η νόσος εκδηλώνεται στις οριακές ζώνες του λεμφικού ιστού, ο οποίος βρίσκεται στον μυελό των οστών, τους λεμφαδένες, τον σπλήνα και άλλα όργανα - τα οποία είναι βασικά μέρη του ανοσοποιητικού μας συστήματος.³ Το ΛΟΖ υποδιαιρείται σε τρεις υποτύπους,⁴ ανάλογα με την περιοχή εμφάνισης του νοσήματος:⁵

Λέμφωμα λεμφικού ιστού των βλεννογόνων (MALT)	Λεμφαδενικό λέμφωμα οριακής ζώνης από Β κύτταρα (ΛΛΟΖ)	Σπληνικό λέμφωμα οριακής ζώνης (ΣΛΟΖ)
Λέμφωμα λεμφικού ιστού των βλεννογόνων (MALT) Η πιο διαδεδομένη μορφή του ΛΟΖ, η οποία αποτελεί περίπου τα 2/3 όλων των περιπτώσεων. Το MALT αναπτύσσεται συχνότερα στο στομάχι.⁶	Λεμφαδενικό λέμφωμα οριακής ζώνης από Β κύτταρα (ΛΛΟΖ) Ο πιο σπάνιος τύπος ΛΟΖ (<10% όλων των περιπτώσεων), ο οποίος εμφανίζεται στους λεμφαδένες.⁴	Σπληνικό λέμφωμα οριακής ζώνης (ΣΛΟΖ) Σπάνια μορφή ΛΟΖ (~20% όλων των περιπτώσεων),⁴ στο πλαίσιο της οποίας τα κακοήθη κύτταρα συσσωρεύονται στον σπλήνα, στον μυελό των οστών ή στο αίμα.⁷

Ποια είναι τα συμπτώματα του Λεμφώματος Οριακής Ζώνης (ΛΟΖ);

Το ΛΟΖ είναι ένα βραδέως εξελισσόμενο λέμφωμα, γεγονός το οποίο δυσχεραίνει την ανίχνευση της πάθησης από τον ίδιο τον ασθενή στα αρχικά στάδια. Μην παραλείψετε να μιλήσετε με τον γιατρό σας αμέσως μόλις παρατηρήσετε οποιαδήποτε αλλαγή στην υγεία σας, διότι έτσι διευκολύνεται η έγκαιρη διάγνωση του ΛΟΖ ή άλλων παθήσεων και αυτό συμβάλλει καθοριστικά στην πρόγνωσή σας.

Κάθε τύπος ΛΟΖ συνοδεύεται από διαφορετικά συμπτώματα:

MALT

Η επίμονη δυσπεψία ή οι καούρες, οι στομαχικοί πόνοι, η ναυτία και η ανορεξία⁸ μπορεί να αποτελούν σημεία γαστρικού MALT λεμφώματος. Εάν τα κακοήθη κύτταρα εντοπίζονται σε άλλες περιοχές, είναι δύσκολο να ανιχνεύσετε εσείς οι ίδιοι την πάθησή σας, διότι πολλοί άνθρωποι με μη γαστρικό MALT λέμφωμα είναι ασυμπτωματικοί. Το μη γαστρικό MALT λέμφωμα ανακαλύπτεται συχνά κατά τη διάρκεια τσεκ-απ ή εξετάσεων ρουτίνας για άλλες παθήσεις.⁹ Η διάγνωση του MALT λεμφώματος από τους γιατρούς γίνεται με λήψη βιοψίας από την προσβεβλημένη περιοχή. Εάν η ασθένεια εντοπίζεται στο στομάχι σας, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει ενδοσκόπηση για να έχει ξεκάθαρη εικόνα σχετικά με την εξέλιξή της.

ΛΛΟΖ

Τα ανώδυνα και σκληρά εξογκώματα στον αυχένα, τις μασχάλες ή τη βουβωνική χώρα που δεν υποχωρούν αποτελούν συχνές ενδείξεις για ΛΛΟΖ λόγω της διόγκωσης των λεμφαδένων.¹⁰ Ο γιατρός σας, προκειμένου να καταλήξει σε οριστική διάγνωση, θα πραγματοποιήσει βιοψία αφαιρώντας ένα τμήμα του διογκωμένου λεμφαδένα το οποίο θα υποβληθεί σε εξέταση για παρουσία κακόηθων κυττάρων.¹⁰

ΣΛΟΖ

Δεδομένου ότι τα άτομα με ΣΛΟΖ είναι σε μεγάλο βαθμό ασυμπτωματικά, η πάθηση ανιχνεύεται συχνά κατά τη διάρκεια ελέγχου της κοιλιάς ή εξετάσεων αίματος. Σε προχωρημένα στάδια, ο σπλήνας μπορεί να διογκωθεί λόγω της συσσώρευσης των κυττάρων του λεμφώματος, με αποτέλεσμα να προκαλείται πόνος στο άνω μέρος της κοιλιάς. Η διόγκωση του σπλήνα προκαλεί επίσης απομάκρυνση των κυττάρων του αίματος από το αίμα, με αποτέλεσμα να αισθάνεστε έντονη κόπωση και λαχάνιασμα.⁷ Για να ανιχνεύσει το ΣΛΟΖ, ο γιατρός σας πιθανότατα θα διενεργήσει εξετάσεις αίματος ή βιοψία του μυελού των οστών.¹¹

Πόσο συχνό είναι το Λέμφωμα Οριακής Ζώνης (ΛΟΖ);

Το λέμφωμα οριακής ζώνης είναι ένας σπάνιος τύπος αιματολογικής κακοήθειας και αποτελεί μόλις το 8% όλων των περιστατικών non-Hodgkin λεμφώματος, εκ των οποίων το MALT λέμφωμα είναι το πιο διαδεδομένο.¹² Η αιτιολογία του ΛΟΖ παραμένει άγνωστη, αν και από τις έρευνες προκύπτει ότι και οι τρεις τύποι είναι πιο διαδεδομένοι σε άτομα ηλικίας 55 ως 65 ετών, ενώ οι γυναίκες προσβάλλονται ελαφρώς περισσότερο.¹³ Σύμφωνα με τις έρευνες, το ΣΛΟΖ συνδέεται επίσης με μακροχρόνιες λοιμώξεις από ηπατίτιδα C.[^14]

Θεραπεία και φροντίδα

Λόγω του σπάνιου χαρακτήρα του ΛΟΖ, οι κλινικές δοκιμές είναι περιορισμένες σε σχέση με πιο συχνές κακοήθειες. Συνεπώς, είναι δύσκολο να βρεθούν θεραπείες με βέλτιστες εκβάσεις.¹⁴

Λόγω της αργής εξέλιξης του ΛΟΖ, η τακτική «παρατήρησης και αναμονής» υιοθετείται συχνά και για τους τρεις τύπους. Αυτό σημαίνει ότι οι γιατροί παρακολουθούν την εξέλιξη της πάθησής σας και δεν ξεκινούν θεραπευτική αγωγή αν δεν επιδεινωθούν τα συμπτώματά σας, δεδομένου ότι δεν υπάρχουν αποδείξεις ότι η πρώιμη παρέμβαση θα έχει ευνοϊκή επίδραση στην πάθησή σας.¹³

Εάν απαιτείται θεραπεία, μια διεπιστημονική ομάδα ειδικών θα σας βοηθήσει να αποφασίσετε ποιο θα είναι το θεραπευτικό σας πλάνο με βάση την εξέλιξη της νόσου, τη συνολική κατάσταση της υγείας σας και το πώς σας επηρεάζουν τα συμπτώματα που εμφανίζετε. Και για τους τρεις τύπους ΛΟΖ, ο γιατρός σας μπορεί να προτείνει τα εξής:⁷

Χημειοθεραπεία, ενίοτε σε συνδυασμό με στεροειδή για να ενισχυθεί η αποτελεσματικότητα της θεραπείας
Ακτινοθεραπεία
Στοχευμένη θεραπεία

Εάν πάσχετε από γαστρικό MALT λέμφωμα αρχικού σταδίου, μπορεί να ωφεληθείτε από θεραπείες με αντιβιοτικά. Το MALT λέμφωμα συνδέεται συχνά με το Helicobacter pylori (ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού), ένα βακτήριο που προκαλεί βλάβες στο στομάχι και στοχεύεται από τα αντιβιοτικά για τη συρρίκνωση του λεμφώματος.¹⁵

Είναι φυσιολογικό να αισθάνεστε αβεβαιότητα εάν καλείστε να αποφασίσετε ποιο είναι το καλύτερο θεραπευτικό πλάνο για εσάς, ιδίως όταν δεν υπάρχει συναίνεση ως προς τη βέλτιστη θεραπεία για το ΛΟΖ. Βεβαιωθείτε ότι θέτετε στον γιατρό σας όσο το δυνατόν περισσότερες ερωτήσεις και μη διστάσετε να επικοινωνήσετε με περισσότερους ειδικούς για να κατανοήσετε καλύτερα τις επιλογές σας.

Ζώντας με Λέμφωμα Οριακής Ζώνης (ΛΟΖ)

Λόγω του σπάνιου χαρακτήρα και των περιορισμένων γνώσεων για το ΛΟΖ, μπορεί να αισθάνεστε φόρτιση και άγχος εάν γνωρίζετε λίγα πράγματα για τη νόσο και τον τρόπο που μπορεί να επηρεάσει τη ζωή σας. Προσπαθήστε να μάθετε όσο το δυνατόν περισσότερα για το ΛΟΖ και το θεραπευτικό σας πλάνο. Το να αισθάνεστε ότι έχετε τον έλεγχο και είστε ενημερωμένοι σας βοηθά να αντιμετωπίσετε καλύτερα το μέλλον.

Το ΛΟΖ είναι ένα βραδέως εξελισσόμενο λέμφωμα. Αυτό σημαίνει ότι μπορείτε να έχετε μια καλή ποιότητα ζωής συνυπάρχοντας με την πάθηση αυτή. Για να ενισχύσετε την καλή κατάσταση του οργανισμού σας, υιοθετήστε μια ισορροπημένη διατροφή, προσπαθήστε να ασκείστε, εάν αυτό είναι εφικτό, και μην υποτιμάτε τη σημασία της αυτοφροντίδας. Το ΛΟΖ και η θεραπεία του μπορεί να σας προκαλούν εξάντληση και δυσφορία. Επομένως, είναι σημαντικό να ακούτε το σώμα σας και να ξεκουράζεστε όταν το έχετε ανάγκη.

Όταν κάποιος διαγιγνώσκεται με καρκίνο μπορεί να αισθανθεί απομονωμένος. Μιλήστε ανοιχτά με τα αγαπημένα σας πρόσωπα για το πώς το ΛΟΖ επηρεάζει την καθημερινή σας ζωή και μη διστάσετε να μιλήσετε στον γιατρό σας ή να εξετάσετε το ενδεχόμενο της συμβουλευτικής εάν δυσκολεύεστε πολύ να ανοιχτείτε στους οικείους σας. Είναι κατανοητό ότι το νόσημα μπορεί να ανατρέψει εντελώς την καθημερινή σας ζωή, γι’ αυτό μην ντραπείτε να ζητήσετε περισσότερες πληροφορίες σχετικά με υπηρεσίες υποστήριξης για θέματα, όπως φροντίδα παιδιών και εργασία.

Τι να ρωτήσετε τον γιατρό σας;

Ο κατάλογος που ακολουθεί περιλαμβάνει παραδείγματα ερωτήσεων που θα σας βοηθήσουν να ξεκινήσετε συζήτηση με τον επαγγελματία υγείας σας. Μπορεί να υπάρχουν κι άλλες σχετικές ερωτήσεις με βάση τα συμπτώματα, το στάδιο της νόσου και το ιατρικό ιστορικό σας που δεν παρατίθενται εδώ.

Από ποιον τύπο ΛΟΖ πάσχω και τι να αναμένω;
Ποιες είναι οι διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές για εμένα; Πόσο χρόνο έχω στη διάθεσή μου για να αποφασίσω;
Πόσο θα διαρκέσει η θεραπεία;
Ποιες είναι οι πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες; Πώς μπορώ να τις διαχειριστώ;
Για ποιες ανεπιθύμητες ενέργειες θα πρέπει να σας ενημερώσω αμέσως;
Τι θα συμβεί αν η θεραπεία δεν έχει αποτέλεσμα;
Πώς θα επηρεαστεί η καθημερινή μου ζωή;
Μπορώ να ζητήσω δεύτερη γνώμη; Σε ποιους ειδικούς μπορώ να μιλήσω;
Υπάρχουν κλινικές δοκιμές στις οποίες μπορώ να συμμετάσχω; Πόσο αποτελεσματικές είναι;
Μπορείτε να μου συστήσετε έναν επαγγελματία ψυχικής υγείας για να επισκεφτώ εάν αρχίσω να αισθάνομαι συναισθηματική φόρτιση, κατάθλιψη ή έντονη ανησυχία; Μπορείτε να με παραπέμψετε σε ομάδες υποστήριξης ασθενών;

Janssen και Λέμφωμα Οριακής Ζώνης (ΛΟΖ)

Η Janssen πραγματοποιεί έρευνες για το λέμφωμα εδώ και δεκαετίες με απώτατο στόχο να καταστήσει τις αιματολογικές κακοήθειες όχι μόνο θεραπεύσιμες αλλά και ιάσιμες παθήσεις.

Σε συνεργασία με αφοσιωμένους ερευνητές, ειδικούς και οργανώσεις ασθενών με καρκίνο, είμαστε αποφασισμένοι να παρατείνουμε την επιβίωση και να βελτιώσουμε την ποιότητα ζωής των ασθενών και τελικά να μετατρέψουμε τον καρκίνο σε νόσο του παρελθόντος.

Γλωσσάρι

Λεμφαδένες: μικροί αδένες που λειτουργούν ως φίλτρα του οργανισμού για τις επιβλαβείς ουσίες και περιέχουν ανοσοκύτταρα ή λεμφοκύτταρα.
Λεμφοκύτταρα: λευκά αιμοσφαίρια που αποτελούν τον κύριο τύπο ανοσοκυττάρων του οργανισμού.
Λεμφικός ιστός: οργανωμένες δομές που έχουν ως στόχο την υποστήριξη των ανοσιακών αποκρίσεων.
Συστηματική θεραπεία: θεραπεία που επηρεάζει ολόκληρο τον οργανισμό.
Συχνότητα: η αναλογία ή το ποσοστό των ατόμων ενός πληθυσμού που εκδηλώνουν μια πάθηση κατά τη διάρκεια συγκεκριμένου χρονικού διαστήματος.
Επιπολασμός: η αναλογία των ατόμων ενός πληθυσμού που πάσχουν από μια πάθηση σε συγκεκριμένο χρονικό διάστημα ή κατά τη διάρκεια αυτού.
Ενδοσκόπηση: η εισαγωγή ενός λεπτού σωλήνα μεγάλου μήκους στο σώμα για τη λεπτομερή παρατήρηση ενός εσωτερικού οργάνου ή ιστού.

Μήνας Ευαισθητοποίησης για τις Αιματολογικές Κακοήθειες

Κάθε Σεπτέμβριο, οργανώσεις σε ολόκληρο τον κόσμο, οι οποίες ασχολούνται με διάφορους τύπους αιματολογικών κακοηθειών, όπως το ΛΟΖ, πραγματοποιούν εκστρατείες για την ευαισθητοποίηση του κοινού σχετικά με τη νόσο και τις πολυάριθμες μορφές της.

Βιβλιογραφία:

[1]

Creakyjoints. Psoriatic arthritis Flare-ups. Available at: https://creakyjoints.org/living-with-arthritis/psoriatic-arthritis-flare-ups/ Accessed June 2023.

Ημερομηνία Αναθεώρησης December 7, 2023 — CP-425360/JWM/1123/005 - Ημερομηνία Δημιουργίας 31/10/2022

Με την επιφύλαξη κάθε δικαιώματος. Αυτός ο δικτυακός τόπος ανήκει στην Janssen-Cilag Φαρμακευτική Α.Ε.Β.Ε., η οποία είναι υπεύθυνη για το περιεχόμενό του και προορίζεται για χρήση επισκεπτών από την Ελλάδα. Η πρόσβαση και η προσπέλαση αυτού του δικτυακού τόπου υπόκειται στους όρους της Νομικής Δήλωσης και της Πολιτικής περί Προστασίας Προσωπικού Απορρήτου , η δε ανάγνωση και συγκατάθεση στην Νομική Δήλωση και την Πολιτική περί Προστασίας Προσωπικού Απορρήτου τεκμαίρεται με την χρήση και πλοήγηση του επισκέπτη/χρήστη σε αυτό τον διαδικτυακό τόπο. Κανένα περιεχόμενο σε αυτό τον διαδικτυακό ιστότοπο δεν συνιστά, ούτε μπορεί να ερμηνευθεί ότι συνιστά ή υποκαθιστά συμβουλή ιατρικής φύσης, για την οποία οφείλετε και συστήνεται να απευθύνεστε σε αρμόδιο επαγγελματία υγείας. Αυτές οι πληροφορίες προορίζονται για γενική πληροφόρηση και ενημέρωση του κοινού και σε καμία περίπτωση δεν μπορούν να υποκαταστήσουν τη συμβουλή ιατρού ή άλλου αρμοδίου επαγγελματία υγείας. Κανένα περιεχόμενο σε αυτό τον διαδικτυακό ιστότοπο δε συνιστά ούτε μπορεί να ερμηνευθεί ότι συνιστά παρότρυνση για αγορά, διαφήμιση ή καθ’ οιονδήποτε τρόπο προώθηση φαρμάκου.