Μακροσφαιριναιμία Waldenström (WM)

Μακροσφαιριναιμία Waldenström (WM)
Δύο κύριοι κάθονται και πίνουν τον καφέ τους

Είναι φυσιολογικό να αισθάνεστε εξάντληση λόγω του στρες ή μετά από μια δύσκολη μέρα, και συχνά ο ένας καλός ύπνος και λίγη χαλάρωση σας βοηθούν να νιώσετε καλύτερα. Φανταστείτε όμως να αισθάνεστε συνεχώς κουρασμένοι και να μην βοηθούν ούτε οι πολλές ώρες ύπνου, ούτε η ξεκούραση. Αυτή είναι μια καθημερινή πραγματικότητα για τα άτομα που πάσχουν από μακροσφαιριναιμία Waldenström (WM). Τα άτομα αυτά αισθάνονται συστηματικά υπερβολική κόπωση, μεταξύ άλλων συμπτωμάτων, τα οποία επιδρούν στην καθημερινή τους ζωή και στις σχέσεις τους.[1]

H κατανοήση της WM και των θεραπευτικών επιλογών, οι οποίες είναι διαθέσιμες, μπορεί να συμβάλει σημαντικά στην εξοικείωση με την ασθένεια.

Μια κοπέλα αγκαλιάζει τη μαμά της
Τι είναι η Μακροσφαιριναιμία Waldenström (WM);

Η Μακροσφαιριναιμία Waldenström (WM) είναι μια σπάνια μορφή αιματολογικής κακοήθειας που προσβάλλει τα λευκά αιμοσφαίρια στον οργανισμό σας. Είναι επίσης γνωστή ως βραδέως εξελισσόμενη μορφή non-Hodgkin λεμφώματος,[2] ενός όρου που χρησιμοποιείται για διάφορους τύπου αιματολογικών κακοηθειών με κοινά χαρακτηριστικά.3

Στην περίπτωση της WM, παρατηρείται παθολογική ανάπτυξη των Β-λεμφοκυττάρων, ενός τύπου λευκών αιμοσφαιρίων που αναπτύσσονται στον μυελό των οστών και παράγουν αντισώματα για την προστασία μας από ασθένειες και λοιμώξεις.4 Όταν πάσχετε από WM, ο μυελός των οστών σας παράγει υπερβολικά μεγάλες ποσότητες παθολογικών λευκών αιμοσφαιρίων, με αποτέλεσμα να εκτοπίζονται τελικά τα υγιή ερυθρά και λευκά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια (κύτταρα που είναι υπεύθυνα για την πήξη του αίματος)5, και εσείς να γίνεστε πιο ευάλωτοι στις λοιμώξεις. Τα παθολογικά κύτταρα παράγουν σε μεγάλες ποσότητες μια πρωτεΐνη που ονομάζεται ανοσοσφαιρίνη M (IgM), ένα αντίσωμα το οποίο φυσιολογικά συμβάλλει στην καταπολέμηση λοιμώξεων και ασθενειών από τον οργανισμό.6 Όταν παράγονται υπερβολικά μεγάλες ποσότητες IgM, το αίμα γίνεται παχύρρευστο,[2] παρεμποδίζεται η κυκλοφορία και δυσχεραίνεται η σωστή λειτουργία οργάνων και ιστών.6

Ποια είναι τα συμπτώματα της Μακροσφαιριναιμίας Waldenström (WM);


Συχνά, τα άτομα με WM δεν εμφανίζουν συμπτώματα όταν διαγιγνώσκονται. Δεν είναι σπάνιο η νόσος να ανιχνεύεται στο πλαίσιο εξετάσεων για διαφορετική πάθηση ή μετά από εξετάσεις αίματος ρουτίνας.[2] Επομένως, είναι εύλογο η διάγνωση να σας προκαλέσει σοκ εάν αισθάνεστε καλά.

Υπάρχουν σημεία που μπορεί να υποδηλώνουν WM, αλλά είναι εύκολο να θεωρηθούν, εσφαλμένα, ως συμπτώματα άλλων παθήσεων, με αποτέλεσμα να είναι δύσκολος ο έγκαιρος εντοπισμός της νόσου. Το πιο συχνό σύμπτωμα είναι η αναιμία εξαιτίας της έλλειψης ερυθρών αιμοσφαιρίων.7 Η δυσκολία στην αναπνοή, η αιφνίδια απώλεια βάρους, η νυχτερινή εφίδρωση και οι επαναλαμβανόμενοι πυρετοί6 είναι επίσης ενδεικτικά συμπτώματα της WM.

Εάν κυκλοφορεί μεγάλη ποσότητα πρωτεΐνης IgM στο αίμα σας, μπορεί να προκληθεί επιβράδυνση της ροής του αίματος, φαινόμενο γνωστό και ως υπεργλοιότητα, η οποία μπορεί να προκαλεί ρινορραγίες, προβλήματα όρασης, ζάλη ή πονοκεφάλους και υπνηλία.8 Η πρωτεΐνη IgM μπορεί επίσης να επηρεάσει τα μικρά νεύρα στα χέρια και στα πόδια, προκαλώντας αίσθημα τσιμπήματος.8

Είναι σημαντικό να επικοινωνήσετε με τον γιατρό σας αμέσως μόλις εκδηλώσετε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, διότι μπορεί να συνδέονται με διάφορους υποτύπους λεμφώματος non-Hodgkin ή άλλες νόσους παθήσεις.6

Εκτός από την πλήρη κλινική εξέταση, ο γιατρός μπορεί να διενεργήσει τις ακόλουθες εξετάσεις με βάση τη συνολική κατάσταση της υγείας σας, τα συμπτώματα και τα αποτελέσματα προηγούμενων ιατρικών εξετάσεων:9

  • Εξετάσεις αίματος: για τη μέτρηση του επιπέδου της πρωτεΐνης IgM, των ερυθρών και λευκών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων στο αίμα σας.10
  • Βιοψία μυελού των οστών και άλλα είδη βιοψίας: η βιοψία μυελού των οστών μπορεί να εντοπίσει παθολογικά Β κύτταρα, ενώ με άλλα είδη βιοψίας οι ιατρικές ομάδες έχουν τη δυνατότητα να εξετάσουν με λεπτομέρεια τον προσβεβλημένο ιστό.10
  • Αξονική ή μαγνητική τομογραφία: χρησιμοποιείται για τον καθορισμό της έκτασης του νοσήματος και για το αν έχουν προσβληθεί άλλα όργανα.9

Πόσο συχνή είναι η Μακροσφαιριναιμία Waldenström (WM);


Η μακροσφαιριναιμία Waldenström (WM) είναι ένας πολύ σπάνιος τύπος αιματολογικής κακοήθειας. Τα ποσοστά συχνότητας σε άνδρες και γυναίκες στην Ευρώπη είναι 7,3 και 4,2 ανά εκατομμύριο, αντίστοιχα.11

Δυστυχώς, η αιτιολογία της WM παραμένει άγνωστη, αλλά από έρευνες έχουν αναδειχθεί ορισμένοι - μη ελεγχόμενοι - παράγοντες που μπορούν να επηρεάσουν την εκδήλωση της νόσου:

  • Φύλο: πιο συχνή στους άνδρες12
  • Ηλικία: 60 ετών και άνω12
  • Φυλή: Οι λευκοί έχουν περισσότερες πιθανότητες να εκδηλώσουν WM12

Θεραπεία και φροντίδα


Σε αντίθεση με πολλές άλλες μορφές καρκίνου, δεν υπάρχει τυποποιημένο σύστημα σταδιοποίησης για τη WM. Αντίθετα, οι γιατροί σας θα μελετήσουν διάφορους παράγοντες13 για να καθορίσουν την πρόγνωση, όπως:

  • Την ηλικία και την κατάσταση της υγείας σας
  • Το επίπεδο της πρωτεΐνης IgM στο αίμα σας
  • Τη βαρύτητα της αναιμίας και των άλλων συμπτωμάτων
  • Τον βαθμό διόγκωσης των λεμφαδένων ή του σπλήνα

Εάν είστε ασυμπτωματικοί, οι γιατροί μπορεί να σας συμβουλεύσουν να παρακολουθείτε την εξέλιξη της νόσου - τακτική που είναι γνωστή και ως «παρατήρηση και αναμονή» - για να αποφευχθεί το ενδεχόμενο ανεπιθύμητων ενεργειών εξαιτίας της θεραπείας.14

Εάν οι γιατροί σας αποφασίσουν ότι χρειάζεται θεραπεία, μπορεί να σας προτείνουν τα εξής:15

  • Πλασμαφαίρεση για την ανακούφιση από τα συμπτώματα υπεργλοιότητας
  • Χημειοθεραπεία
  • Στοχευμένη θεραπεία για την παρεμπόδιση της εξάπλωσης της νόσου και του περιορισμού της βλάβης που προκαλείται στα υγιή κύτταρα
  • Μεταμόσχευση μυελού των οστών/αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων
  • Κλινικές δοκιμές

Είναι σημαντικό να ακολουθείτε ένα θεραπευτικό πλάνο με το οποίο αισθάνεστε απόλυτη άνεση και είναι ειδικά διαμορφωμένο με βάση τις δικές σας ξεχωριστές ανάγκες, με στόχο τη βελτιστοποίηση της ποιότητας ζωής σας. Μη διστάσετε να θέσετε στον γιατρό σας τυχόν ερωτήσεις που μπορεί να έχετε σχετικά με το θεραπευτικό πλάνο που σας προτείνει.

Ζώντας με Μακροσφαιριναιμία Waldenström (WM)


Η WM είναι κατά κανόνα μια βραδέως εξελισσόμενη μορφή κακοήθειας και μπορείτε να έχετε καλή ποιότητα ζωής.[1]

Η WM προκαλεί καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος, η οποία επιδεινώνεται ακόμη περισσότερο από τη θεραπεία.[1] Επομένως, είναι σημαντικό να φροντίζετε τον εαυτό σας για να ελαχιστοποιήσετε τις πιθανότητες να προσβληθείτε από λοίμωξη. Πλένετε τα χέρια σας τακτικά και αποφύγετε τις επαφές με άτομα που δεν αισθάνονται καλά. Μπορείτε επίσης να ρωτήσετε τον γιατρό σας σχετικά με πιθανά εμβόλια που συμβάλλουν στην πρόληψη λοιμώξεων και ασθενειών με τα οποία μπορούν να εμβολιαστούν τα αγαπημένα σας πρόσωπα για να προστατεύσουν την υγεία σας.16 Παραμείνετε ενυδατωμένοι, υιοθετήστε υγιεινή διατροφή και προσπαθήστε να ασκείστε, εάν είναι εφικτό. Μην αμελείτε τη φροντίδα του εαυτού σας και αφιερώστε αρκετό χρόνο για ύπνο και χαλάρωση.

Να είστε ειλικρινείς με τα αγαπημένα σας πρόσωπα και με τον γιατρό σας σχετικά με το πώς σας επηρεάζει η πάθησή σας, τόσο ψυχικά όσο και σωματικά. Ζητήστε από τον γιατρό σας περισσότερες πληροφορίες σχετικά με υπηρεσίες υποστήριξης, για θέματα όπως φροντίδα παιδιών και εργασία. Η συμβουλευτική μπορεί επίσης να παράσχει σημαντική υποστήριξη που θα σας βοηθήσει να διαχειρίζεστε τη ζωή με WM.

Τι να ρωτήσετε τον γιατρό σας;


Ο κατάλογος που ακολουθεί περιλαμβάνει παραδείγματα ερωτήσεων που θα σας βοηθήσουν να ξεκινήσετε συζήτηση με τον επαγγελματία υγείας σας. Μπορεί να υπάρχουν κι άλλες σχετικές ερωτήσεις με βάση τα συμπτώματα, το στάδιο της νόσου και το ιατρικό ιστορικό σας που δεν παρατίθενται εδώ.

  • Πόσο προχωρημένη είναι η νόσος μου και τι να αναμένω;
  • Ποιες είναι οι διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές για εμένα; Πόσο χρόνο έχω στη διάθεσή μου για να αποφασίσω;
  • Πόσο θα διαρκέσει η θεραπεία;
  • Ποιες είναι οι πιθανές ανεπιθύμητες ενέργειες; Πώς μπορώ να τις διαχειριστώ;
  • Για ποιες ανεπιθύμητες ενέργειες θα πρέπει να σας ενημερώσω αμέσως;
  • Τι θα συμβεί αν η θεραπεία δεν έχει αποτέλεσμα;
  • Πώς θα επηρεαστεί η καθημερινή μου ζωή;
  • Υπάρχουν κλινικές δοκιμές στις οποίες μπορώ να συμμετάσχω;
  • Μπορείτε να μου συστήσετε έναν επαγγελματία ψυχικής υγείας για να επισκεφτώ εάν αρχίσω να αισθάνομαι συναισθηματική φόρτιση, κατάθλιψη ή έντονη ανησυχία; Μπορείτε να με παραπέμψετε σε ομάδες υποστήριξης ασθενών;

Janssen και Μακροσφαιριναιμία Waldenström (WM)


Στόχος της Janssen είναι να αλλάξει ριζικά τον τρόπο αντίληψης, διάγνωσης και διαχείρισης των αιματολογικών κακοηθειών. Είμαστε αφοσιωμένοι στην εξεύρεση καινοτόμων τρόπων για την καταπολέμηση των αιματολογικών κακοηθειών και επικεντρώνουμε τις πρωταρχικές μας προσπάθειες στην εξεύρεση λύσεων θεραπείας και πρόληψης.

Κίνητρό μας είναι η δέσμευσή μας προς τους ασθενείς, σε στενή συνεργασία με τα ενδιαφερόμενα μέρη του τομέα της υγείας, να προσφέρουμε λύσεις που βασίζονται στην εμπιστοσύνη και στη διαφάνεια.

Γλωσσάρι


  • Ασυμπτωματικός: χωρίς συμπτώματα.
  • B κύτταρα: λευκά αιμοσφαίρια που σχηματίζονται στον μυελό των οστών.
  • Υπεργλοιότητα: υπερβολική πυκνότητα του αίματος.
  • Λέμφωμα: κακοήθεια του λεμφικού συστήματος.
  • Συστηματική θεραπεία: η χρήση φαρμακευτικής αγωγής για την καταστροφή των κακόηθων κυττάρων.
  • Στοχευμένη θεραπεία: ένας τύπος θεραπείας που χρησιμοποιεί φάρμακα ή άλλες ουσίες για τη στόχευση και καταστροφή συγκεκριμένων κακόηθων κυττάρων.
Δύο κορίτσια περπατάνε και τρώνε παγωτό
Μήνας Ευαισθητοποίησης για τις Αιματολογικές Κακοήθειες

Κάθε Σεπτέμβριο, οργανώσεις σε ολόκληρο τον κόσμο, οι οποίες ασχολούνται με διάφορους τύπους αιματολογικών κακοηθειών, όπως η WM, πραγματοποιούν εκστρατείες για την ευαισθητοποίηση του κοινού σχετικά με τη νόσο και τις πολυάριθμες μορφές της.

Βιβλιογραφία:

NHS. Pulmonary hypertension. Available at: https://www.nhs.uk/conditions/pulmonary-hypertension/ Last accessed April 2023.
American Lung Association. Learn about pulmonary arterial hypertension. Available at: https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/pulmonary-arterial-hypertension/learn-about-pulmonary-arterial-hypertension Last accessed April 2023.
Logo Janssen | Pharmaceutical Companies of Johnson & Johnson