Τι είναι η ΠΑΥ;
Open menu
Close menu

Τι είναι η ΠΑΥ;

Τι είναι η ΠΑΥ;

Η πνευμονική αρτηριακή υπέρταση (ΠΑΥ) είναι μια εξελισσόμενη και σπάνια πάθηση η οποία προσβάλλει τα αιμοφόρα αγγεία που μεταφέρουν αίμα από την καρδιά προς τους πνεύμονες. Τα αγγεία αυτά είναι γνωστά ως πνευμονικές αρτηρίες.[1][2]

Με την πάροδο του χρόνου, παρατηρείται αυξανόμενη στένωση των πνευμονικών αρτηριών λόγω πάχυνσης και μείωσης της ελαστικότητας στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων.[3]

Εξαιτίας της στένωσης των πνευμονικών αρτηριών περιορίζεται η ροή του αίματος προς τους πνεύμονες, με αποτέλεσμα η καρδιά να δυσκολεύεται να διοχετεύει αίμα μέσα από τις αρτηρίες. Προκειμένου να διατηρείται η ροή του αίματος, η καρδιά πρέπει να εργάζεται πιο σκληρά με συνέπεια να αυξάνεται η πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες.[1]

Τι σημαίνει αυτό;

Όταν η δεξιά πλευρά της καρδιάς πρέπει να εργάζεται ολοένα και πιο σκληρά για να διοχετεύει αίμα στις πνευμονικές αρτηρίες, εξασθενεί σταδιακά.[2]

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κατάσταση αυτή προκαλεί δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.[1][2]

PAH-Body

Δείτε το βίντεο με τίτλο «Τι είναι η ΠΑΥ» για να μάθετε περισσότερα

Ποια είναι τα συμπτώματα της ΠΑΥ;

symptoms

Η δύσπνοια είναι συχνά το πρώτο σύμπτωμα της ΠΑΥ. Παρατηρείται συχνά κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, όπως το ανέβασμα σκάλας ή το τρέξιμο.[2]

Καθώς η ΠΑΥ εξελίσσεται, μπορεί να εκδηλωθούν κι άλλα σημεία και συμπτώματα τα οποία επηρεάζουν τις καθημερινές δραστηριότητες.[2]

Στα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνονται:[4]

Symptoms

1. Συγκοπή (λιποθυμία)

2. Ζάλη

3. Δύσπνοια

4. Βήχας

5. Πόνος στον θώρακα

6. Καρδιακή ανεπάρκεια

7. Αρρυθμίες (διαταραχή του καρδιακού ρυθμού)

8. Κόπωση

9. Ασκίτης (συσσώρευση υγρού στην κοιλιά)

10. Οίδημα (πρήξιμο)

Τι προκαλεί την ΠΑΥ;

Icon

Εξακολουθούμε να μην έχουμε πλήρη γνώση της ΠΑΥ και δεν γνωρίζουμε την ακριβή αιτιολογία της. Ωστόσο, υπάρχουν τέσσερις κύριοι τύποι ΠΑΥ.[5]

Icon

Ιδιοπαθής ΠΑΥ: στην οποία δεν εντοπίζεται προφανής αιτιολογία για τη νόσο.[2]

Icon

Κληρονομούμενη ΠΑΥ: η οποία είναι γνωστό ότι προκαλείται από πρόβλημα σε γονίδιο που είναι κληρονομικό στην οικογένεια. Έχει διαπιστωθεί ότι ορισμένα γονίδια συντελούν στην εκδήλωση της ΠΑΥ. Οι διαθέσιμες θεραπείες μπορεί να βελτιώνονται και να εξελίσσονται όσο αυξάνουμε τις γνώσεις μας για τη γενετική σύνδεση.[2][4]

Icon

Σχετιζόμενη με άλλα νοσήματα ΠΑΥ: όταν η νόσος εμφανίζεται σε ασθενείς ως αποτέλεσμα άλλων παθήσεων. Οι παθήσεις αυτές είναι : νοσήματα συνδετικού ιστού, συγγενείς καρδιοπάθειες, λοίμωξη από τον ιό HIV και νοσήματα του ήπατος.[2][4]

Icon

ΠΑΥ προκαλούμενη από φάρμακα και τοξίνες: όταν ορισμένα φάρμακα και τοξίνες μπορεί να προκαλέσουν την εμφάνιση της ΠΑΥ.[5]

Πώς γίνεται η διάγνωση της ΠΑΥ;

Diagnosed

Η έγκαιρη διάγνωση της ΠΑΥ είναι σημαντική διότι συνδέεται με καλύτερες εκβάσεις . Παρ’ όλα αυτά, η διάγνωση της ΠΑΥ είναι συχνά δύσκολη.[6] Το βασικό πρόβλημα είναι ότι τα πρώιμα συμπτώματα - δύσπνοια, ζάλη και κόπωση - δεν είναι ειδικά και εύκολα συγχέονται με αυτά πολλών άλλων πιο συχνών παθήσεων, όπως το άσθμα ή ακόμη και η έλλειψη καλής φυσικής κατάστασης ή η κατάθλιψη.[1][6]Λόγω της πολυπλοκότητάς της, η ΠΑΥ διαγιγνώσκεται συνήθως σε εξειδικευμένα κέντρα όπου οι επαγγελματίες υγείας διενεργούν μια σειρά εξετάσεων για να αποκλείσουν άλλες πιθανές παθήσεις και να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση.[4][7]

Οι διαθέσιμες εξετάσεις για την πιθανή παρουσία ΠΑΥ και την επιβεβαίωση της διάγνωσής της περιλαμβάνουν τα εξής:

Icon

Κλινική εξέταση[5]

Icon

Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ)[5]
Απλή εξέταση η οποία μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς σας[8]

Icon

Ακτινογραφία θώρακος[5]
Μια ακτινογραφία στον θώρακα με την οποία καταγράφεται η εικόνα των δομών στο εσωτερικό του θώρακα και γύρω από αυτόν[9]

Icon

Εξετάσεις πνευμονικής λειτουργίας (PFT) και αέρια αρτηριακού αίματος[5]
Εξετάσεις αναπνοής που δείχνουν τον βαθμό λειτουργίας των πνευμόνων με μέτρηση του όγκου των πνευμόνων, της χωρητικότητάς τους, του ρυθμού ροής αερίων και της ανταλλαγής αερίων[10]

Icon

Ηχοκαρδιογραφία[5]
Υπερηχογράφημα που χρησιμοποιείται για τον έλεγχο της καρδιάς και των πλησιέστερων αιμοφόρων αγγείων[11]

Icon

Σπινθηρογράφημα αερισμού/αιμάτωσης (σπινθηρογράφημα V/Q)[5]
Σπινθηρογράφημα που εξετάζει τη ροή του αέρα (αερισμός) και τη ροή του αίματος (αιμάτωση) στους πνεύμονες [12]

Icon

Αξονική τομογραφία υψηλής ευκρίνειας (ΑΤ), αξονική τομογραφία με σκιαγραφικό και αγγειογραφία πνευμόνων[5]

Η αξονική τομογραφία παρέχει πληροφορίες σχετικά με διαταραχές των αγγείων, της καρδιάς, του παρεγχύματος και του μεσοθωρακίου[5]

Icon

Μαγνητική τομογραφία καρδιάς[5]
Απεικονιστική εξέταση (γνωστή και ως cMRI) για τη λήψη ολοκληρωμένων εικόνων της καρδιάς[13]

Icon

Μεταξύ των σημαντικών μετρήσεων συμπεριλαμβάνεται η εξέταση του νατριουρητικού πεπτιδίου (NT-proBNP) το οποίο ενδέχεται να είναι αυξημένο σε ασθενείς με ΠΥ[5]

Εξετάσεις αίματος και ανοσολογικές εξετάσεις[5]

Icon

Υπερηχογράφημα κοιλίας[5]
Διαδικασία που χρησιμοποιεί ηχητικά κύματα για τον έλεγχο και την απεικόνιση του εσωτερικού του σώματος[14]

Icon

Δεξιός καρδιακός καθετηριασμός και αγγειοδραστικότητα[5]
Επεμβατική διαδικασία η οποία δίνει τη δυνατότητα για άμεσες και ακριβείς μετρήσεις όσον αφορά την κατάσταση της δεξιάς καρδιάς και των πνευμονικών αγγείων.[15] Πρόκειται για την εξέταση με την οποία γίνεται η οριστική διάγνωση της ΠΑΥ[15]

Icon

Γενετικός έλεγχος[5]
Εκπαιδευμένοι επαγγελματίες διενεργούν εξετάσεις για συγκεκριμένες γονιδιακές μεταλλάξεις, συμπεριλαμβανομένης της μετάλλαξης BMPR2. Θα πρέπει επίσης να παρέχεται γενετική συμβουλευτική[5]

Πώς αντιμετωπίζεται η ΠΑΥ;

Icon

Διάφορα ειδικά φάρμακα είναι διαθέσιμα για την αντιμετώπιση της ΠΑΥ. Όλα τα φάρμακα που κυκλοφορούν προκαλούν χαλάρωση και διεύρυνση των αιμοφόρων αγγείων των πνευμόνων και συμβάλλουν στη μείωση και πρόληψη του υπερβολικού πολλαπλασιασμού των κυττάρων στα τοιχώματα των αγγείων. Οι ειδικοί της ΠΑΥ, για να βοηθήσουν τους ασθενείς να έχουν την καλύτερη δυνατή ποιότητα ζωής, μπορεί να συστήσουν μία ή περισσότερες θεραπείες κάθε φορά, στις οποίες συμπεριλαμβάνονται από του στόματος, εισπνεόμενα, υποδόρια και ενδοφλέβια φάρμακα.[16]

Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να απαιτείται μεταμόσχευση πνεύμονα.[5]

Άλλες υποστηρικτικές θεραπείες που ενδέχεται να συστηθούν για την ΠΑΥ είναι οι εξής:

  • Φάρμακα που αυξάνουν τη ρευστότητα του αίματος για την πρόληψη θρόμβων
  • Διουρητικά για τη μείωση του οιδήματος
  • Συμπληρωματικό οξυγόνο για την επαρκή οξυγόνωση του οργανισμού

Στους ανθρώπους που ζουν με ΠΑΥ δίνεται η οδηγία να μιλούν με τον γιατρό τους ώστε να προσδιορίζεται η καλύτερη για την περίπτωσή τους θεραπευτική επιλογή. Αν και προς το παρόν δεν υπάρχει ίαση για την ΠΑΥ, οι θεραπείες βοηθούν τους ασθενείς να διαχειρίζονται την πάθηση και να επιβραδύνουν την εξέλιξή της.[2]


Εξέλιξη της ΠΑΥ

Icon

Μια εξελισσόμενη πάθηση είναι μια νόσος η οποία, στις περισσότερες περιπτώσεις, επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου.

Στην περίπτωση της ΠΑΥ, ο όρος «λειτουργική κατηγορία» χρησιμοποιείται συχνά για την εκτίμηση της βαρύτητας της νόσου, ενώ μπορεί να χρησιμοποιηθεί και για την αξιολόγηση της εξέλιξης της πάθησης και τον καθορισμό των θεραπειών. Η ΠΑΥ ταξινομείται σε τέσσερις λειτουργικές κατηγορίες:[17]

Κατηγορία I – Ασθενείς με πνευμονική υπέρταση αλλά χωρίς επακόλουθο περιορισμό της σωματικής δραστηριότητας. Η συνήθης σωματική δραστηριότητα δεν προκαλεί αδικαιολόγητη δύσπνοια ή κόπωση, πόνο στον θώρακα ή παρ’ ολίγον συγκοπή.

Κατηγορία IΙ – Ασθενείς με πνευμονική υπέρταση η οποία έχει ως αποτέλεσμα τον ήπιο περιορισμό της σωματικής δραστηριότητας. Οι ασθενείς αισθάνονται καλά σε κατάσταση ηρεμίας. Η συνήθης σωματική δραστηριότητα προκαλεί αδικαιολόγητη δύσπνοια ή κόπωση, πόνο στον θώρακα ή παρ’ ολίγον συγκοπή.

Κατηγορία ΙIΙ – Ασθενείς με πνευμονική υπέρταση η οποία έχει ως αποτέλεσμα τον σημαντικό περιορισμό της σωματικής δραστηριότητας. Οι ασθενείς αισθάνονται καλά σε κατάσταση ηρεμίας. Η λιγότερη από τη συνήθη σωματική δραστηριότητα προκαλεί αδικαιολόγητη δύσπνοια ή κόπωση, πόνο στον θώρακα ή παρ’ ολίγον συγκοπή.

Κατηγορία IV – Ασθενείς με πνευμονική υπέρταση που δεν είναι σε θέση να εκτελέσουν καμία σωματική δραστηριότητα χωρίς συμπτώματα. Οι ασθενείς αυτοί εκδηλώνουν σημεία δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας. Δύσπνοια ή/και κόπωση μπορεί να εκδηλώνονται ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας. Η δυσφορία αυξάνεται με κάθε σωματική δραστηριότητα.

Πίνακας οδηγιών ESC/ERS για τη διάγνωση και θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης: Κοινή ομάδα δράσης για τη διάγνωση και θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης[17]

Στο πλαίσιο της τρέχουσας διαχείρισης της ΠΑΥ, ο κίνδυνος εξέλιξης της νόσου στους ασθενείς αξιολογείται με βάση μια ολοκληρωμένη σειρά κλινικών εξετάσεων, απεικονιστικών ελέγχων και βιοδεικτών, και όχι μόνο με βάση τις λειτουργικές κατηγορίες του ΠΟΥ. Είναι σημαντικό να πραγματοποιείται τακτικά αυτή η εκτίμηση κινδύνου κατά την πορεία της νόσου σας ώστε να εντοπίζονται πρώιμα σημεία εξέλιξης της νόσου και να κλιμακώνεται η θεραπεία, εφόσον κρίνεται σκόπιμο.[5]


Για περισσότερες πληροφορίες επισκεφθείτε τη σελίδα Ζούμε καλά με την ΠΑΥ ή τη σελίδα Χρήσιμοι σύνδεσμοι και εργαλεία.

References

National Organisation of Rare Diseases (2019), Rare Disease Database: Pulmonary Arterial Hypertension, Causes, Available at: https://rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-arterial-hypertension/
Humbert M, O’Callaghan D, Pulmonary arterial hypertension factsheet, European Lung Foundation, Available at: https://europeanlung.org/en/information-hub/factsheets/pulmonary-arterial-hypertension/
NHS (2017), Causes Pulmonary hypertension, Available at: https://www.nhs.uk/conditions/pulmonary-hypertension/causes/
Frost A et al, (2018), Diagnosis of pulmonary hypertension, European Respiratory Journal; 53: 1801904; DOI: 10.1183/13993003.01904-2018
Galiè N et al, (2016), 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS),European Heart Journal; 37:(1) 67–119; DOI: https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317
Humbert M et al, (2012), Early detection and management of pulmonary arterial hypertension, European Respiratory Journal; 21: 306-312; DOI: 10.1183/09059180.00005112
Suntharalingam J et al, (2016), Who should be referred to a specialist pulmonary hypertension centre - a referrer’s guide. Clinical Medicine; 16: (2) 135–41, Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4952966/pdf/135.pdf
InformedHealth.org (2006), What is an electrocardiogram (ECG)?, Cologne, Germany: Institute for Quality and Efficiency in Health Care (IQWiG), Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK536878/?report=classic
National Heart, Lung and Blood Institute, Chest X-Ray, Available at: https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/chest-x-ray
Johns Hopkins Medicine, What are pulmonary function tests?, Available at: https://www.hopkinsmedicine.org/health/treatment-tests-and-therapies/pulmonary-function-tests
InformedHealth.org (2019), What is an echocardiogram?, Cologne, Germany: Institute for Quality and Efficiency in Health Care (IQWiG), Available at: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK395556/
UCLA Health, Lung Ventilation/Perfusion scan, Available at: https://www.uclahealth.org/lungcancer/lung-ventilation
National Heart, Lung and Blood Institute, Cardiac MRI, Available at: https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/cardiac-mri
NHS, Ultrasound scan, Available at: https://www.nhs.uk/conditions/ultrasound-scan/
Rosenkranz S et al, (2015), Right heart catheterisation: best practice and pitfalls in pulmonary hypertension, European Respiratory Review; 24: 642-652; DOI: 10.1183/16000617.0062-2015
Humbert M, The Global Alliance against Chronic Respiratory, Global Alliance against Chronic Respiratory Disease, Available at: https://www.who.int/gard/news_events/3-15___Plumonary%20hyperthension-Dr%20M.%20Hmpert.pdf
Galiè N et al, (2015), 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension – web addenda, European Heart Journal; DOI:10.1093/eurheartj/ehv317
Logo Janssen | Pharmaceutical Companies of Johnson & Johnson