Με την πάροδο του χρόνου, παρατηρείται αυξανόμενη στένωση των πνευμονικών αρτηριών λόγω πάχυνσης και μείωσης της ελαστικότητας στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων.3
Εξαιτίας της στένωσης των πνευμονικών αρτηριών περιορίζεται η ροή του αίματος προς τους πνεύμονες, με αποτέλεσμα η καρδιά να δυσκολεύεται να διοχετεύει αίμα μέσα από τις αρτηρίες. Προκειμένου να διατηρείται η ροή του αίματος, η καρδιά πρέπει να εργάζεται πιο σκληρά με συνέπεια να αυξάνεται η πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες.1
Τι σημαίνει αυτό;
Όταν η δεξιά πλευρά της καρδιάς πρέπει να εργάζεται ολοένα και πιο σκληρά για να διοχετεύει αίμα στις πνευμονικές αρτηρίες, εξασθενεί σταδιακά.2
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κατάσταση αυτή προκαλεί δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.12
Η δύσπνοια είναι συχνά το πρώτο σύμπτωμα της ΠΑΥ. Παρατηρείται συχνά κατά τη διάρκεια σωματικής άσκησης, όπως το ανέβασμα σκάλας ή το τρέξιμο.2
Καθώς η ΠΑΥ εξελίσσεται, μπορεί να εκδηλωθούν κι άλλα σημεία και συμπτώματα τα οποία επηρεάζουν τις καθημερινές δραστηριότητες.2
1. Συγκοπή (λιποθυμία)
2. Ζάλη
3. Δύσπνοια
4. Βήχας
5. Πόνος στον θώρακα
6. Καρδιακή ανεπάρκεια
7. Αρρυθμίες (διαταραχή του καρδιακού ρυθμού)
8. Κόπωση
9. Ασκίτης (συσσώρευση υγρού στην κοιλιά)
10. Οίδημα (πρήξιμο)Εξακολουθούμε να μην έχουμε πλήρη γνώση της ΠΑΥ και δεν γνωρίζουμε την ακριβή αιτιολογία της. Ωστόσο, υπάρχουν τέσσερις κύριοι τύποι ΠΑΥ.5
Ιδιοπαθής ΠΑΥ: στην οποία δεν εντοπίζεται προφανής αιτιολογία για τη νόσο.2
Κληρονομούμενη ΠΑΥ: η οποία είναι γνωστό ότι προκαλείται από πρόβλημα σε γονίδιο που είναι κληρονομικό στην οικογένεια. Έχει διαπιστωθεί ότι ορισμένα γονίδια συντελούν στην εκδήλωση της ΠΑΥ. Οι διαθέσιμες θεραπείες μπορεί να βελτιώνονται και να εξελίσσονται όσο αυξάνουμε τις γνώσεις μας για τη γενετική σύνδεση.24
Σχετιζόμενη με άλλα νοσήματα ΠΑΥ: όταν η νόσος εμφανίζεται σε ασθενείς ως αποτέλεσμα άλλων παθήσεων. Οι παθήσεις αυτές είναι : νοσήματα συνδετικού ιστού, συγγενείς καρδιοπάθειες, λοίμωξη από τον ιό HIV και νοσήματα του ήπατος.24
ΠΑΥ προκαλούμενη από φάρμακα και τοξίνες: όταν ορισμένα φάρμακα και τοξίνες μπορεί να προκαλέσουν την εμφάνιση της ΠΑΥ.5
Η έγκαιρη διάγνωση της ΠΑΥ είναι σημαντική διότι συνδέεται με καλύτερες εκβάσεις . Παρ’ όλα αυτά, η διάγνωση της ΠΑΥ είναι συχνά δύσκολη.6 Το βασικό πρόβλημα είναι ότι τα πρώιμα συμπτώματα - δύσπνοια, ζάλη και κόπωση - δεν είναι ειδικά και εύκολα συγχέονται με αυτά πολλών άλλων πιο συχνών παθήσεων, όπως το άσθμα ή ακόμη και η έλλειψη καλής φυσικής κατάστασης ή η κατάθλιψη.16Λόγω της πολυπλοκότητάς της, η ΠΑΥ διαγιγνώσκεται συνήθως σε εξειδικευμένα κέντρα όπου οι επαγγελματίες υγείας διενεργούν μια σειρά εξετάσεων για να αποκλείσουν άλλες πιθανές παθήσεις και να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση.47
Οι διαθέσιμες εξετάσεις για την πιθανή παρουσία ΠΑΥ και την επιβεβαίωση της διάγνωσής της περιλαμβάνουν τα εξής:
Κλινική εξέταση5
Ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ)5
Απλή εξέταση η οποία μετρά την ηλεκτρική δραστηριότητα της καρδιάς σας8
Ακτινογραφία θώρακος5
Μια ακτινογραφία στον θώρακα με την οποία καταγράφεται η εικόνα των δομών στο εσωτερικό του θώρακα και γύρω από αυτόν9