Με την πάροδο του χρόνου, παρατηρείται αυξανόμενη στένωση των πνευμονικών αρτηριών λόγω πάχυνσης και μείωσης της ελαστικότητας στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων.[3]
Εξαιτίας της στένωσης των πνευμονικών αρτηριών περιορίζεται η ροή του αίματος προς τους πνεύμονες, με αποτέλεσμα η καρδιά να δυσκολεύεται να διοχετεύει αίμα μέσα από τις αρτηρίες. Προκειμένου να διατηρείται η ροή του αίματος, η καρδιά πρέπει να εργάζεται πιο σκληρά με συνέπεια να αυξάνεται η πίεση στις πνευμονικές αρτηρίες.[1]
Τι σημαίνει αυτό;
Όταν η δεξιά πλευρά της καρδιάς πρέπει να εργάζεται ολοένα και πιο σκληρά για να διοχετεύει αίμα στις πνευμονικές αρτηρίες, εξασθενεί σταδιακά.[2]
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η κατάσταση αυτή προκαλεί δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.[1][2]
1. Συγκοπή (λιποθυμία)
2. Ζάλη
3. Δύσπνοια
4. Βήχας
5. Πόνος στον θώρακα
6. Καρδιακή ανεπάρκεια
7. Αρρυθμίες (διαταραχή του καρδιακού ρυθμού)
8. Κόπωση
9. Ασκίτης (συσσώρευση υγρού στην κοιλιά)
10. Οίδημα (πρήξιμο)Εξακολουθούμε να μην έχουμε πλήρη γνώση της ΠΑΥ και δεν γνωρίζουμε την ακριβή αιτιολογία της. Ωστόσο, υπάρχουν τέσσερις κύριοι τύποι ΠΑΥ.[5]
Ιδιοπαθής ΠΑΥ: στην οποία δεν εντοπίζεται προφανής αιτιολογία για τη νόσο.[2]
Κληρονομούμενη ΠΑΥ: η οποία είναι γνωστό ότι προκαλείται από πρόβλημα σε γονίδιο που είναι κληρονομικό στην οικογένεια. Έχει διαπιστωθεί ότι ορισμένα γονίδια συντελούν στην εκδήλωση της ΠΑΥ. Οι διαθέσιμες θεραπείες μπορεί να βελτιώνονται και να εξελίσσονται όσο αυξάνουμε τις γνώσεις μας για τη γενετική σύνδεση.[2][4]
ΠΑΥ προκαλούμενη από φάρμακα και τοξίνες: όταν ορισμένα φάρμακα και τοξίνες μπορεί να προκαλέσουν την εμφάνιση της ΠΑΥ.[5]
Η έγκαιρη διάγνωση της ΠΑΥ είναι σημαντική διότι συνδέεται με καλύτερες εκβάσεις . Παρ’ όλα αυτά, η διάγνωση της ΠΑΥ είναι συχνά δύσκολη.[6] Το βασικό πρόβλημα είναι ότι τα πρώιμα συμπτώματα - δύσπνοια, ζάλη και κόπωση - δεν είναι ειδικά και εύκολα συγχέονται με αυτά πολλών άλλων πιο συχνών παθήσεων, όπως το άσθμα ή ακόμη και η έλλειψη καλής φυσικής κατάστασης ή η κατάθλιψη.[1][6]Λόγω της πολυπλοκότητάς της, η ΠΑΥ διαγιγνώσκεται συνήθως σε εξειδικευμένα κέντρα όπου οι επαγγελματίες υγείας διενεργούν μια σειρά εξετάσεων για να αποκλείσουν άλλες πιθανές παθήσεις και να επιβεβαιώσουν τη διάγνωση.[4][7]
Οι διαθέσιμες εξετάσεις για την πιθανή παρουσία ΠΑΥ και την επιβεβαίωση της διάγνωσής της περιλαμβάνουν τα εξής:
Κλινική εξέταση[5]
Διάφορα ειδικά φάρμακα είναι διαθέσιμα για την αντιμετώπιση της ΠΑΥ. Όλα τα φάρμακα που κυκλοφορούν προκαλούν χαλάρωση και διεύρυνση των αιμοφόρων αγγείων των πνευμόνων και συμβάλλουν στη μείωση και πρόληψη του υπερβολικού πολλαπλασιασμού των κυττάρων στα τοιχώματα των αγγείων. Οι ειδικοί της ΠΑΥ, για να βοηθήσουν τους ασθενείς να έχουν την καλύτερη δυνατή ποιότητα ζωής, μπορεί να συστήσουν μία ή περισσότερες θεραπείες κάθε φορά, στις οποίες συμπεριλαμβάνονται από του στόματος, εισπνεόμενα, υποδόρια και ενδοφλέβια φάρμακα.[16]
Σε σοβαρές περιπτώσεις, μπορεί να απαιτείται μεταμόσχευση πνεύμονα.[5]
Άλλες υποστηρικτικές θεραπείες που ενδέχεται να συστηθούν για την ΠΑΥ είναι οι εξής:
Στους ανθρώπους που ζουν με ΠΑΥ δίνεται η οδηγία να μιλούν με τον γιατρό τους ώστε να προσδιορίζεται η καλύτερη για την περίπτωσή τους θεραπευτική επιλογή. Αν και προς το παρόν δεν υπάρχει ίαση για την ΠΑΥ, οι θεραπείες βοηθούν τους ασθενείς να διαχειρίζονται την πάθηση και να επιβραδύνουν την εξέλιξή της.[2]
Μια εξελισσόμενη πάθηση είναι μια νόσος η οποία, στις περισσότερες περιπτώσεις, επιδεινώνεται με την πάροδο του χρόνου.
Στην περίπτωση της ΠΑΥ, ο όρος «λειτουργική κατηγορία» χρησιμοποιείται συχνά για την εκτίμηση της βαρύτητας της νόσου, ενώ μπορεί να χρησιμοποιηθεί και για την αξιολόγηση της εξέλιξης της πάθησης και τον καθορισμό των θεραπειών. Η ΠΑΥ ταξινομείται σε τέσσερις λειτουργικές κατηγορίες:[17]
Κατηγορία I – Ασθενείς με πνευμονική υπέρταση αλλά χω ρίς επακόλουθο περιορισμό της σωματικής δραστηριότητας. Η συνήθης σωματική δραστηριότητα δεν προκαλεί αδικαιολόγητη δύσπνοια ή κόπωση, πόνο στον θώρακα ή παρ’ ολίγον συγκοπή.
Κατηγορία IΙ – Ασθενείς με πνευμονική υπέρταση η οποία έχει ως αποτέλεσμα τον ήπιο περιορισμό της σωματικής δραστηριότητας. Οι ασθενείς αισθάνονται καλά σε κατάσταση ηρεμίας. Η συνήθης σωματική δραστηριότητα προκαλεί αδικαιολόγητη δύσπνοια ή κόπωση, πόνο στον θώρακα ή παρ’ ολίγον συγκοπή.
Κατηγορία ΙIΙ – Ασθενείς με πνευμονική υπέρταση η οποία έχει ως αποτέλεσμα τον σημαντικό περιορισμό της σωματικής δραστηριότητας. Οι ασθενείς αισθάνονται καλά σε κατάσταση ηρεμίας. Η λιγότερη από τη συνήθη σωματική δραστηριότητα προκαλεί αδικαιολόγητη δύσπνοια ή κόπωση, πόνο στον θώρακα ή παρ’ ολίγον συγκοπή.
Κατηγορία IV – Ασθενείς με πνευμονική υπέρ ταση που δεν είναι σε θέση να εκτελέσουν καμία σωματική δραστηριότητα χωρίς συμπτώματα. Οι ασθενείς αυτοί εκδηλώνουν σημεία δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας. Δύσπνοια ή/και κόπωση μπορεί να εκδηλώνονται ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας. Η δυσφορία αυξάνεται με κάθε σωματική δραστηριότητα.
Πίνακας οδηγιών ESC/ERS για τη διάγνωση και θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης: Κοινή ομάδα δράσης για τη διάγνωση και θεραπεία της πνευμονικής υπέρτασης[17]
Στο πλαίσιο της τρέχουσας διαχείρισης της ΠΑΥ, ο κίνδυνος εξέλιξης της νόσου στους ασθενείς αξιολογείται με βάση μια ολοκληρωμένη σειρά κλινικών εξετάσεων, απεικονιστικών ελέγχων και βιοδεικτών, και όχι μόνο με βάση τις λειτουργικές κατηγορίες του ΠΟΥ. Είναι σημαντικό να πραγματοποιείται τακτικά αυτή η εκτίμηση κινδύνου κατά την πορεία της νόσου σας ώστε να εντοπίζονται πρώιμα σημεία εξέλιξης της νόσου και να κλιμακώνεται η θεραπεία, εφόσον κρίνεται σκόπιμο.[5]
Για περισσότερες πληροφορίες επισκεφθείτε τη σελίδα Ζούμε καλά με την ΠΑΥ ή τη σελίδα Χρήσιμοι σύνδεσμοι και εργαλεία.
Βιβλιογραφία: